大家好，我是渣渣辉
又到了科普小课堂时间了
顺便吐槽一下现在的科普越来越难做了
写专业术语，怕大家看不懂
写简单了，怕没有深度
写长了，怕大家没耐心看
写短了，又怕会被质疑能力不够
反正是怕怕怕
困难重重，不一而足
汲取往期的经验教训
我们试图采取名人效应
所以今天有幸请到了
横店“四小天王”
路人甲、宋兵乙、炮灰丙、以及隔壁老王
参与我们的科普小课堂
闲话少叙，进入今天的正题
古人云：知己知彼，百战不殆
半古人还云：潜伏的敌人最可怕
知己：大脑人体最复杂的器官，复杂的解剖，繁琐的神经走形，丰富的血管，控制协调着人的衣食住行、喜怒哀乐，关键部位的一根血管，一条神经，保留或者损害，往往是失之毫厘差之千里。
关于知彼
东北围观群众
上海围观群众
重庆围观群众
听了围观群众的回答
我们深知科普的道路还很漫长
烟雾病辞典烟
雾
病
释义：烟雾病又名Moyamoya病，烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。额……
看下面的图
左侧的为正常的血管造影，右侧的图片为烟雾病患者的造影图片，可以看到正常的血管人的血管造影，血管是由粗逐次变细最后分布全脑，就如同树木，由主干到一级级分支，最后枝繁叶茂；而烟雾病患者的血管造影，没有了中间的逐级分支，直接是细小的烟雾状血管。
既然大家这么好学
我就好好给大家科普一下烟雾病
首先说说这个病因和临床症状
这个烟雾病的病因呢……
这个病因呢……
是的
烟雾病的病因虽尚不明确
但有研究发现
烟雾病有且有一定的家族聚集性
遗传因素可能参与发病
也有另外一波研究者认为
烟雾病是变态反应性脑血管炎导致的
一组后天发生的闭塞性脑血管病
烟雾病在女性多发
有儿童和青壮年2个高峰发病年龄
脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害
总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主
而颅内出血多见于成年患者……
烟雾病的主要临床表现
分为缺血和出血
缺血01短暂性脑缺血发作(TIA)型
最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向，在24小时内缓解。
02可逆性缺血性神经功能障碍型
为一种局限性神经功能缺失，持续时间超过24小时（与TIA的界限），但在3周内完全恢复；神经系统检查可发现阳性局灶性神经缺失体征，可能有小范围脑梗死存在。
03梗塞型
急性缺血性脑卒中，导致失语、视觉障碍、永久性的偏瘫等。
出血烟雾病导致的出血主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。
当然还有其他的表现如认知功能障碍、癫痫（羊儿疯）、不随意运动或头痛等。
严重的出血或者缺血可以导致永久性的瘫痪甚至危及患者的生命，即使不严重的临床表现，就如同TIA，一些患者因为反复的TIA发作，都不敢出门，因为怕在车流多的地方跌倒，其他的如同癫痫等均可以严重影响患者的生活质量。
路人甲
怎么又出血又缺血的，这个烟雾病怎么临床表现还花样百出，就没有什么特异性的表现？
神外科普君
正是因为烟雾病临床表现多种多样，没有什么特异性，有些表现较轻微，所以中招了也不容易诊断。
宋兵乙
这么说来，这个烟雾病的确有些名堂，不知怎么检查出来呢？
神外科普君
对于烟雾病的检查有脑血管造影（DSA）、CTA、MRA、CT和MRICT灌注成像（CTP）等相关检查，其中脑血管造影是烟雾病检查的金标准。
下面简单的说一下这些检查相应的作用
脑血管造影（DSA）脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。
头颅CT和MRI头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影。
CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。
脑血流动力学及脑代谢评估脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT（Xe-CT）、单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度。
对于怀疑烟雾病的患者，一般入院完善CTA或者MRA检查，后期再视情况行DSA检查。继续说说烟雾的治疗
烟雾病的治疗
分为内科的药物治疗和外科的手术治疗
炮灰丙
啥！还要手术治疗，光吃药不行吗。
神外科普君
不行
是的
对于烟雾病的药物治疗
处在慢性期患者或烟雾综合征患者
针对卒中危险因素或合并疾病的
某些药物治疗可能是有益的
但长期服用阿司匹林等抗血小板聚集或者抗凝药物
可能导致缺血型向出血型转化
一旦出血后不易止血
对患者预后不利
而颅内外血管重建手术
（直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术）
是烟雾病和烟雾综合征的
主要治疗方法
可有效防治缺血性卒中
（直接血管重建手术实例图示）
近年来
其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实
一些多中心前瞻性随机对照临床研究表明
脑血管重建手术能将5年再出血率明显降低
（手术前后对比）
因此
对于该病不论是出血型或缺血型
主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略
但是
对于手术时机选择
应避开脑梗死或颅内出血的急性期
具体时间间隔存在较大争议
应根据病变范围和严重程度等作出决策
一般为1~3个月
综上所述
烟雾病起病较隐匿
临床表现多样
时刻危害着我们的健康
所以……
专家介绍
蒋永祥
主治医师医学博士
年毕业于重庆医科大学，年获神经外科博士学位。医院进修。年到医院进修。
擅长：颅内动脉瘤、脑血管畸形等脑血管疾病的显微手术及神经介入手术，烟雾病及缺血性脑血管的颅内外血管搭桥手术。
中国重庆市渝中区临江路76号
重庆医院外科大楼19-20楼神经外科
-63693538-63693539-
文案丨张晓林
编辑丨肖露萍
纯干货分享
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