患者
男，45岁，已婚，初中文化。因发作性抽搐，意识不清8个月，胡语行为异常半个月，于年3月13日住我院治疗。年7月中旬患者无明显诱因突发四肢抽搐，眼球上翻，意识不清，吐白沫，倒地，大小便失禁，医院就诊，诊断与治疗不详，此后患者常感针刺样头痛。年2月27日晚于睡眠中突发四肢抽搐，呼之不应，吐白沫，大汗，小便失禁，半小时内发作2次，每次持续5～6min。医院治疗，诊断为癫痫。给予丙戊酸钠缓释片1g/d，第2天出现胡语、自语，行为异常，咬伤手指，冲动打人。既往无癫痫或脑外伤史，无其他重大躯体疾病史。偶饮酒，无冶游史。入院体格检查：生命体征平稳，心肺及腹部无异常；四肢肌张力稍高，腱反射无亢进或减弱；指鼻试验、跟膝胫试验及闭眼难立征检查不合作；脑膜刺激征及双侧病理反射阴性。精神检查：意识清，定向准确，片段言语性幻听；思维散漫，可疑被害、关系观念；注意力不集中；记忆下降，智力减退；表情呆板，情感平淡，行为乱，冲动伤人，无自知力。入院后检查：韦氏智力测验总智商55分；普通脑电图：轻度异常；24h动态脑电图：界限性脑电图；头部MRI未见明显异常；胸片、心电图、腹部彩超检查未见明显异常。血常规、血生化、甲状腺指标正常。梅毒螺旋体特异性抗体、抗核抗体等均为阴性；男性肿瘤指标无异常。入院诊断：癫痫，癫痫所致其他精神行为障碍。入院后予奥氮平片5～20mg/d、氯硝西泮片2～4mg/d、丙戊酸钠缓释片1～2g/d，胞磷胆碱钠片0.6g/d治疗26d，无癫痫大发作，精神症状改善不明显。后逐步将奥氮平替换成喹硫平0.2～0.8g/d治疗，幻听减少，但行为摸索，时有冲动伤人，思维散漫，智力差，生活不能自理，加用奥卡西平0.9g/d后冲动行为减少。为查明癫痫病因于年6月26号转浙江大医院神经内科住院治疗。医院住院期间，查脑脊液颜色、压力、细胞计数以及蛋白、氯化物、葡萄糖含量均正常。2h视频脑电图：Delta刷形波，弥漫性低中波幅θ和δ慢活动。全身PET检查未见脱氧葡萄糖代谢明显异常增高灶；脑脊液外送武汉血液肿瘤分子特检技术研究中心检查发现：脑脊液抗谷氨酸[N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)]受体抗体IgG＋＋(1∶10)，其他抗体均为阴性，确诊为抗NMDA受体脑炎。经过丙种球蛋白30g/d(按0.4g/kg体重换算)连续静脉滴注5d，甲泼尼龙针mg＋生理盐水ml静脉滴注5d，第6天起甲泼尼龙针减为80mg/d，第8天起减为40mg/d，5d后改用甲泼尼龙片12mg，1次/d维持，并继续服丙戊酸钠缓释片、奥卡西平、氯硝西泮、喹硫平控制癫痫及精神行为症状，病情显著改善。年7月29日随访时接触合作，生活自理，回答切题，无幻觉妄想，无冲动行为，但智力受损未见恢复，内省力不全。
抗NMDA受体脑炎主要表现为严重精神症状、行为异常、急性记忆缺失、痫性发作、运动障碍等，以年轻女性多见，60%患者伴有肿瘤，确诊依赖于血清和或脑脊液抗NMDA受体抗体阳性的特异性检查，大多预后良好。本例为成年男性，以癫痫为首发，病情进展快，并无伴发肿瘤，脑脊液生化、常规、细胞计数以及头部影像检查未见异常，实属罕见。从本例治疗看，单纯抗精神病药和抗癫痫药疗效有限，而使用免疫抑制剂及丙种球蛋白后病情显著改善，但仍残留有轻度智力缺损，这可能与其确诊时间较晚，糖皮质激素及丙种球蛋白的使用错过了最佳治疗时机有关；也可能与其每次癫痫大发作时间长达5～6min，大脑缺血缺氧时间过久，导致大脑不可逆性损害有关。由于抗NMDA受体脑炎精神症状突出，且多首次就诊于精神科，抗谷氨酸受体特异性抗体的检查尚未广泛开展，容易误诊，需引起我们对此病的足够重视。
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