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发言
摘录集锦
「医院神内：老年女性，慢性病程，进行性认知障碍，多域损害。定性：变性疾病，代谢等。考虑：1.ALS；2.AD」
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「医院神内：智能减退定位广泛大脑皮层；双侧上下肢腱病理征阳性，定位双侧皮质脊髓束；有双上肢无力伴肌萎缩可以考虑脊髓前角；定性：副肿瘤、变性。」
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「医院：老年女性，慢性起病逐渐加重。病变累及皮层及前角(或肌肉)。定性1变性2代谢3副瘤」ALS十FTD是最初的感觉，但首先损害记忆力的不记得文献有报导」影像是额颞叶都有损害，但临床更象AD。只有左侧斜方肌巨大电位？」
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「张尊胜-徐州医科大学附院神内NICU：Guam-ALS?」淀粉样变性疾病要查查」
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「王根绪天水市一院神内：定位：额颞叶，锥体束、脊髓前角、舌咽迷走神经核。定性:ALSD」
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「邸卫英河大附院神内：患者老年女性慢性病程，以认知障碍起病，结合查体肌肉萎缩，病理征阳性，上下运动神经元均有损害，考虑1.副肿瘤？患者体重下降可疑；2.ALS伴认知障碍？进一步查头脊髓核磁、肌电图、自勉脑副肿瘤抗体等」
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「刘医院神内：老年女性，渐进性起病，累及双侧锥体束，高级神经活动，双上肢肌肉萎缩，考虑变性，肿瘤可能大」
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「李世英医院神内：5年的病史，逐渐进展，以智能改变为主，并有肌萎缩、双下肢锥体束征。考虑变性病。」这个肌萎缩合并智能改变又如此慢性病程，该是什么病？」符合额颞叶痴呆表现」
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「医院神经内科：老年女性患者，渐进性认知功能下降，肌肉萎缩，定性：变性性疾病」FTD?」FTLD-MND？」
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「医院神内：有上下运动元受损表现、有痴呆，不典型运动神经元病？」个人认为不典型运动神经元病可能性大」
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「黄华生～医院：老年女，慢性起病，慢性进展，以智能下降先出现，后出现肌无力无萎缩，定位为广泛皮层和锥体束，定性考虑：1、变性遗传病：额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬首要考虑，下来CBD等叠加征，2、感染：梅毒等，3、慢性中毒，4、副肿瘤」
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「岑志栋-浙医二院:FTD-ALS」
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「医院干五神内赵玉梅:定位:大脑皮层，运动神经元定性:变性。诊断:运动神经元疾病。」
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「洪诸权一泉州一院神内:「次旦卓医院神内:定位：皮层，锥体束，前角，定性：变性？」
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「医院申永国:老年慢性起病，精神认知障碍，定位：额叶皮层，双上肢萎缩继而出现吹水呛，构音障碍，定位：颈髓，运动神经元？定性：变性？有肌萎缩，als要考虑，体重下降，要排除肿瘤副肿瘤。有上下神经元损害，als重点考虑。年Brain和Neurology杂志先后发表2篇文章，介绍了TBK1基因的功能缺失型突变（lossoffunction）是继C9orf72和GRN后第三常见的FTD致病基因，是继C9orf72后第二常见的ALS致病基因，并强调了FTD和ALS属于同一个疾病谱。」
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「王佩保定市一中心神内:FTLD可与进行性核上性麻痹（PSP）及皮质基底节综合征（CBS）或相关的运动神经元病（MND/ALS）等神经退行性运动障碍合并存在，这些可作为FTLD的特殊亚型。约10%-15%的FTLD患者同时伴有ALS，FTLD-MND主要与FTLD-TDP病理亚型相关。」
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「苏彧医院西院神内:定位:广泛皮层（以额颞叶为主），脑干，颈膨大。延髓迷走，舌咽神经损害，颈髓侧索累及锥体束受损。定性:运动神经元病，副肿瘤。」
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「余求医院神经内科：定位：记忆力减退及精神异常定位于高级皮质，边缘系统。双上肢肌力、肌肉萎缩定位于颈段脊髓前角或者上肢运动神经或者肌肉，病理征阳性定位于双侧锥体束，定性：1，副肿瘤综合征？2.运动神经元病：ALS?连枷臂综合征？3.遗传性？下一步处理：肿瘤标记物，头颈MRI，腰椎穿刺，」
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「邹漳钰～福建协和：我觉得就是FTD-ALS」
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「华生—医院神内：老年女，慢性起病，慢性进展，以智能下降先出现，后出现肌无力无萎缩，定位为广泛皮层和锥体束，定性考虑：1、变性遗传病：额颞叶痴呆合并肌萎缩侧索硬首要考虑，下来CBD等叠加征，2、感染：梅毒等，3、慢性中毒，4、副肿瘤」
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「张娟-医院：考虑FTD合并ALS」
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「杨增烨延大附院神内：老年女性，慢性病程，主要表现为进行性认知功能下降，双上肢肌萎缩及无力，既往有饮酒病史，查体：高级认知功能减退，假性球麻痹，双上肢下运动神经元瘫，双侧病理征阳性，综上所述，定位：大脑皮层，双侧额颞叶，脊髓前角（颈5～胸2），定性：变性、肿瘤，中毒，考虑：1.额颞叶痴呆合并运动神经元病或合并颈椎病2.副肿瘤综合征3.慢性酒精中毒性脑病，进一步行头颅磁共振及颈椎MR肌电图，视频脑电图等」
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群主洪安辉台山市医神内：FTLD并Als。
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管理医院神内：肌萎缩侧索硬化合并额颞叶痴呆？
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王顺医院神内：定位大脑皮层～脑干脊髓前角定性运动神经元病可能大但是智能损害可能确实是额颞叶变性鉴别副肿瘤中毒代谢性疾病；肌电图神经肌肉活检。
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李天保南海九院神内：老年女性，渐进性起病，症状累及高级中枢和周围神经，以智能下降起病，言语功能受损，逐步出现肌无力、肌萎缩，查体双侧锥体束征阳性，提示定位：双侧额颞叶，前角或肌肉，定性：副肿瘤？中枢感染（梅毒？）神经变性或中毒性疾病？其它；建议完善检查：常规检查、肌电图、副肿瘤抗体、特殊感染检查、重金属检查、脑脊液检查，脑和脊髓MRI。
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程医院神经内科：肌萎缩侧索硬化叠加综合征」
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管医院神内：老年女性，慢性进展性起病，逐渐出现智能减退，言语障碍，吞咽困难表现，查体：双上肢肌力差，肌萎缩，体重明显减轻，双侧锥体束征，分析定位:大脑皮层，脑干，周围神经，定性:1，神经变性，ALS，痴呆，2，代谢性疾病，维生素缺乏，MMA，3，中毒，4，肿瘤。完善肌电图，量表测定，磁共振等检查。
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孙成医院神经内科：老年女性，缓慢进展性肌萎缩，病程2年，上肢腱反射低，下肢腱反射亢进，病理征阳性，定位上运动神经元，肌萎缩考虑脊髓前角、脑干神经核。定性：变性可能性大，副肿瘤不能排除。查头颅加颈椎前倾位MRI，肌电图，脑脊液相关蛋白抗体。老年痴呆应该是基础病，ALS。
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医院神经外科：老年女性，慢性进展性起病，智能减退，言语障碍，后组颅神经麻痹表现，双上肢瘫，肌萎缩，体重明显减轻，双侧锥体束征，分析定位:脑干，颈髓，定性:神经变性，缺血性血管病；肌电图提示:延髓及全脊髓神经源损害。
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医院神经内科：痴呆伴有运动神经元病！需进一步完善检查：肌电图、副肿瘤抗体、脑脊液检查，脑和脊髓mr；需除外副肿瘤、感染、代谢。
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刘春红新疆石大一附院神经内科：老年女性，慢性进展性起病，逐渐出现智能减退，言语障碍，吞咽困难表现，既有皮层症状，上下运动神经损害，查体：双上肢肌力差，肌萎缩，体重明显减轻，双侧锥体束征，分析定位:大脑皮层，运动神经元，定性:1，神经变性，ALS，额颞叶痴呆，2，代谢性疾病，维生素缺乏，MMA，3，中毒，4，肿瘤。完善肌电图，量表测定，磁共振等检查。
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「医院魏光如：我先抛砖吧智能意识减退定位广泛大脑皮层腱反射病理征定位双侧皮质脊髓束肌萎缩可以考虑脊髓前角定性还要看看影像肌电图以及腰穿另外tdp43蛋白这类病不熟稀奇不知道有没有这样的看看各位老师的意见」
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「齐丹丹~医院神内：上，下运动神经元都有损害，没有感觉障碍，首先考虑运动神经元病」
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「医院：记忆力减退，淡漠，强哭笑，定位双侧大脑皮层，双上肢下运动元瘫痪?萎缩，双下肢反射亢进，定位双侧皮质脊髓束，老年女性，进行性加重病程，定性，变性？」
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「医院神内：智能减退定位广泛大脑皮层；双侧上下肢腱病理征阳性，定位双侧皮质脊髓束；有双上肢无力伴肌萎缩可以考虑脊髓前角；定性：副肿瘤、变性。」
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「医院神内：是额颞叶痴呆合并ALS?」
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李神经平台.6.29
“群7北大神内孙云闯老师意见：
脑洞大开一下～FTD亚型可能是非流利性原发性进行性失语～合并ALS的可能是c9基因突变。这个基因二代测序做的是哪个panel。PSEN2基因结果解读呢？这个是常显突变吗？如果不是，单一杂合不能解释～c9基因最多，另外还有别的基因，好像包括GRN基因。VCP基因？还有PET是否同时做了匹兹堡或者其他淀粉样蛋白显像？这个基因应该不是致病突变～亚全外，那应该都包括了～常显，发病太晚，这个基因应该不是突变蛋白病，这个病人应该是TDP蛋白病，也许未来能有这个蛋白的分子影像，能有助于早期诊断递质水平，意义有限，毕竟变性病里很多递质系统都是受损的～
想请转播老师问问，可否请基因公司对FTD的相关基因再仔细看看。我们遇到过这样的情况，二代测序没做出来怀疑的病基因突变，但是再让他们做可疑基因是，发现还是有突变的。这个人早期以记忆下降为首发表现，的确像AD首发表现。但感觉作为一个78岁的老人来看，他的内侧颞叶萎缩2分并不高，PET上看，也是有额叶的代谢减低，这些看，并不像典型AD～是否是不典型AD？如果做淀粉样显像可能有助于判断吧～个人拙见
认知评估对病史和认知受损领域的确有很重要的作用，但是很多情况下患者并不能配合或者不能正常完成认知测试。陈老师这个病人在病历里面已经描述了患者不能配合完成，不能配合原因可有语言受损严重的原因～所以这个时候对患者认知领域的判断主要还是基于病史。当然，认知障碍的患者通常隐袭起病，早期起病时临床表现经常被患者家属忽略，而到加重再来就诊时通常病史就不是特别全面了。另外，家属经常
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