女性患儿，10岁。
头痛2年，发作性一侧肢体无力3次。
患儿描述，近2年劳累后头部胀痛，持续数小时，常伴左侧肢体麻木感，休息可缓解；期间发生过3次一过性左侧肢体活动不能。
患儿顺产，平素体健，身高体重发育正常。
神经系统查体：无明显阳性体征。
影像学检查：1.颅脑MR未见明显异常；2.颅脑MRA提示双侧大脑中动脉起始部狭窄。
诊断：烟雾病，铃木分期Ⅱ期。
手术方式：颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌贴敷术。
术前术前颅脑MRA检查
双侧大脑中动脉起始部狭窄，（蓝色椭圆）。
术前ASL
术后术后ASL
提示右侧脑灌注明显改善。
术后MRA检查
显示吻合血管及贴敷血管（蓝色椭圆）。
术中术中情况
切口及颞浅动脉
保留的颞浅动脉顶支
受体血管，直径约0.8mm
受体血管，修剪成“鱼口样”
吻合后情况
术中荧光造影
点评：
一、烟雾病（MoyamoyaDisease），通常认为其病因是由于缓慢进展的血管狭窄和闭塞导致异常血管网形成。首发年龄有两个高峰：10岁之前，常表现为脑缺血；40岁左右，常表现为脑出血。女性发病率稍高，女：男≈1.7:1。由于侧枝循环建立过程漫长，儿童患者常因异常血管网不足而表现为缺血症状。正如此例患者，表现为头痛以及短暂性脑缺血发作。
二、血管重建是目前治疗烟雾病的主要治疗方式，包括直接和间接血管重建，多数学者倾向于将两者结合。直接血管重建使用颈外动脉的分支（通常选择颞浅动脉）作为供体与皮层动脉（通常是大脑中动脉分支）吻合；间接血管重建使用硬膜、肌肉或者保留外膜的血管贴敷于脑表面以形成新的血管网。直接血管重建在术中可以立即提供新的血液供应，间接血管重建往往需要数周甚至数月的时间建立侧枝循环。儿童患者的血管直径较细，通常受体血管直径在0.7mm以下，直接血管重建难度较大。
三、对于此例患者，术者术前考虑两个手术预案：方案一，颞浅动脉额支搭桥+顶支贴敷+颞肌贴敷；方案二，单纯颞肌贴敷或颞肌贴敷+颞浅动脉贴敷。术中测量受体血管直径约0.8mm，采用方案一，术后患者血供改善明显，取得良好的预期效果。
手术者：刘伟主任医师，成磊副主任医师
END
撰文｜成磊
编辑｜王路飞
审校｜刘庆李昊昱
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