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烟雾病的主要病理是双侧颈内动脉末端的慢性进行性狭窄和异常侧支循环的发展，即大脑底部周围的所谓“烟雾血管”。在日本、韩国和中国等东亚人群中烟雾病的发病率特别高，而在其他地区的人群中发病率较低。烟雾病的特征还在于疾病表型的多样性，例如发病年龄、发病模式、影像学表现和基因突变。发病模式主要分为缺血性发作，如短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗塞，以及出血性发作，如脑出血和蛛网膜下腔出血。在儿童期，该病最常表现为缺血性症状，而在成人中，除脑缺血外，有时还可能表现为脑出血。
关于决定发病类型的因素仍有许多不清楚的地方。最近的研究揭示了每种发病模式的临床特征和影像学特征。例如，已经研究了脑室周围吻合的血管造影特征与出血发作之间的关联。还有一份报告比较了无症状组、缺血组和出血组的每个临床特征，包括发病年龄、卒中危险因素、家族史和放射学特征。
随着磁共振成像(MRI)等非侵入性诊断成像方法的广泛使用，在烟雾病发作前进行诊断的可能性正在增加。然而，关于无症状烟雾病的准确流行病学数据较少。此外，尚不清楚哪些危险因素会导致无症状病例发生脑血管事件。对无症状烟雾病进行了有限的大规模研究，对其自然史知之甚少。如果在无症状病例中明确哪些风险因素导致脑血管事件，则有可能预防症状化并改善结果。
在本文中，我们根据过去的报道，包括最近发表的研究，回顾了对烟雾病每种发病模式的自然史、临床特征和影像学特征的研究。
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