「腔隙综合征」最初用于描述腔隙性脑梗死的临床表现。年Fisher提出腔隙综合征是腔隙性脑梗死的特征性症状群，通常为脑深部小梗死灶的愈合阶段，可由近期皮质下小梗死演变而来。
「腔隙」通常在影像学检查中偶然发现，可伴或不伴有明显的急性神经功能缺损症状，伴随临床表现时则称为「腔隙综合征」。Fisher并将其症状归纳为21种综合征。
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经典的腔隙综合征
1）纯运动性轻偏瘫（PMH）：
最常见，约占60%，多为小动脉病变引起，但也可由颈内动脉或大脑中动脉闭塞、脑内占位性病变引起。
受累部位：对侧内囊后肢、放射冠或脑桥。
临床表现：对侧面部及上下肢大体相同程度轻偏瘫，无感觉、视觉及皮质功能缺失，脑桥病变无眩晕、耳鸣、眼震、复视及小脑性共济失调等；
特点：发病突然，可进展性加重，多在2周内开始恢复。
PMH的7种少见变异型：
PMH合并运动性失语：豆纹动脉闭塞所致，内囊膝部、后肢及邻近放射冠白质受累，临床上易误诊为大动脉粥样硬化性脑梗死。
合并水平凝视麻痹：脑桥下部旁中线动脉闭塞所致，累及脑桥旁正中网状结构导致短暂一个半综合征。
PMH不伴面瘫：椎动脉或深穿支闭塞所致，一侧延髓受累，发病初期可有轻度眩晕、舌麻木、舌肌无力等症状。
合并动眼神经交叉瘫：大脑脚中部受累，累及动眼神经传出纤维。
合并展神经交叉瘫：脑桥下部旁中线区受累，累及展神经传出纤维。
闭锁综合征：双侧内囊或脑桥病变致皮质脊髓束受损引起双侧PMH，表现为四肢瘫、不能讲话、眼球垂直运动保留。
伴精神错乱急性发作：内囊前肢及后肢前部病灶受累，累及丘脑至额叶联系纤维，表现为精神错乱、注意力、记忆力障碍。
2）纯感觉性卒中（PSS）：
较常见，大脑后动脉闭塞及丘脑或中脑病灶也可出现类似表现。
受累部位：对侧丘脑腹后核、内囊后肢、放射冠后部及延髓背外侧。
临床表现：偏身感觉缺失，可伴感觉异常，如麻木、烧灼或沉重感、刺痛、僵硬感等。
3）共济失调性轻偏瘫（AH）：
受累部位：对侧脑桥基底部上1/3与下2/3交界处、内囊后肢及偏上处（影响颞枕桥束及锥体束）和放射冠及半卵圆中心（影响皮质脑桥束和部分锥体束）。
临床表现：病变对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调，偏瘫下肢重于上肢（足踝部明显），面部最轻；指鼻试验、跟膝胫试验阳性，共济失调不能用无力来解释；可伴锥体束征。
4）构音障碍-手笨拙综合征（DCHS）：
受累部位：脑桥基底部上1/3与下2/3交界处，为基底动脉旁中线支闭塞；也见于内囊前肢或膝部，可视为AH变异型。
临床表现：表现为构音障碍、吞咽困难、病变对侧中枢性面舌瘫、面瘫侧手无力和精细动作笨拙（书写易发现），指鼻试验不准，轻度平衡障碍；
特点：约占20%，起病突然，症状迅速达高峰。
5）感觉运动性卒中（SMS）：
受累部位：丘脑腹后核及邻近内囊后肢，是丘脑膝状体动脉分支或脉络膜后动脉丘脑支闭塞。
临床表现：以偏身感觉障碍起病，再出现轻偏瘫。
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腔隙综合征的影像学表现
影像学证实在近期发生的位于穿通动脉分布区的小梗死，T1WI序列中呈低信号，DWI、T2WI和FLAIR序列呈高信号，轴位最大直径≤20mm，冠状位或矢状位直径可以超过20mm，病灶的直径没有下限，并与数周内发生的临床症状一致。
对于血管起源的腔隙性卒中直径可以在3～15mm之间。常为皮质下或脑干病变相关的特定症状及体征。病变多分布在内囊后肢、半卵圆中心、豆状核、丘脑前外侧以及幕下区域（脑干和小脑）。通常是穿支动脉或小血管病变导致的急性卒中。
其影像学表现如下：
图.腔隙性综合征影像学表现
图源：参考文献
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腔隙综合征与PVS如何鉴别？
PVS，即血管周围间隙，是穿支血管自蛛网膜下腔进入脑实质后环绕在动静脉和微动静脉周围的潜在腔隙，又称为Virchow-Robin间隙，其内部为液体信号的小洞样结构。
鉴别方法：
1）通常认为腔隙病灶周边边界不规整，而PVS多表现为光滑边界；
2）由于腔隙病灶周围存在胶质增生，在FLAIR上可见病灶周边有高密度信号环绕，而PVS往往没有；
3）应用高分辨MRI和三维多角度成像技术可以对小空洞形态进行更细致的分析，凡是沿穿支动脉长轴方向呈现囊状扩张，同时囊状结构伴有血管形态延伸的病灶，应诊断为PVS。
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腔隙综合征的发病机制
1）慢性脑缺血与低灌注、内皮功能障碍及血脑屏障破坏、组织间液回流障碍、炎症反应和遗传因素等，且不同机制间存在交互作用；
2）小血管急性闭塞导致的急性缺血；
3）大动脉（如大脑中动脉、Willis动脉环或基底动脉等）穿通动脉的起始处形成动脉粥样硬化。
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腔隙综合征的治疗
目前建议可参考急性缺血性卒中的防治方案。
1）降压治疗：更为积极的降压方案可能是合理的，但血压过低也可能造成认知功能障碍等风险。
2）溶栓治疗：溶栓方案参照AHA/ASA发表的急性缺血性卒中患者早期管理指南和《中国急性缺血性脑卒中诊治指南》。
对于头颅MRI显示具有少量脑微出血（1～10个），但符合其他溶栓条件的患者，静脉应用阿替普酶是合理的（推荐等级IIa，证据水平B-NR）。
对于存在大量脑微出血（10个），但符合其他溶栓条件的患者，静脉应用阿替普酶可能会增加症状性颅内出血的风险，治疗获益尚未明确。静脉溶栓需个体化评估获益与风险，尽量减少缺血性卒中溶栓后脑出血和不良预后的发生。
3）抗血小板聚集：建议使用的抗血小板药物包括阿司匹林、氯吡格雷和西洛他唑。
4）降脂治疗：使用阿托伐他汀可降低各种缺血性卒中亚型患者的卒中复发风险。
5）其他治疗：相关认知功能障碍的治疗参照《脑小血管病相关认知功能障碍中国诊疗指南》。对症状性腔隙综合征患者建议进行运动认知训练，并改善生活方式。
策划｜时间胶囊投稿｜zhangjing3dxy.cn题图｜站酷海洛参考资料（上下滑动查看）：1.饶明俐,吴江,贾建平,崔丽英.神经病学（第3版）［M］.北京,人民卫生出版社,.04.2.董晓宇,非典型腔隙综合征临床分析,中华医学会第十七次全国神经病学学术会议论文汇编（下）.3.朱以诚,脑小血管病的影像学诊断,中华神经科杂志,,54(6):-.4.唐若楠等,脑小血管病影像学标志物总负荷评估及其应用,中华神经科杂志,,52(2):-.5.医院学会脑小血管病专业委员会《中国脑小血管病诊治专家共识》编写组（胡文立、杨磊、李譞婷、黄勇华执笔）,中国脑小血管病诊治专家共识.中国卒中杂志,,7,16(7).预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇
