封面摄影：邓敏兴老师
作者：刘亭亭李作鹏张金张炜
患者，男性，58岁。主因“发作性空间定向力障碍1次”收入院。现病史：患者-6-7晨起在公园锻炼后回家路上突然出现对周围环境陌生感，平素熟悉的公交站及回家的路找不到，行走约4站路（40分钟）后对周围环境逐渐熟悉，自行回家，能认识爱人，家属发现其面色苍白，双目无神，回家后约1小时恢复正常，回忆整个发病过程无头晕、头疼、肢体麻木及无力，就诊于我院门诊行颈部血管彩超发现“右侧颈内动脉重度狭窄”，为求进一步诊治，入院治疗。既往史：高血压病史11余年，血压最高/95mmHg，近3年未口服药物治疗，血压维持在/80mmHg左右；半年前因车祸外伤导致左踝关节骨折。否认心脏病、糖尿病、脑血管病病史。吸烟40余年，20支/日，戒烟半年；偶饮酒。父母患有糖尿病。入院查体：神清语利，高级智能正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反应灵敏，无眼震及复视，双侧面部针刺觉对称存在，咀嚼有力，双侧额纹对称，双眼闭合有力，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，无吞咽困难、饮水呛咳，咽反射存在。四肢肌力5级，肌张力适中，共济运动正常。双侧肢体浅感觉对称存在。四肢腱反射（++），双侧巴氏征（-）。颈软，无抵抗，克氏征（-）。定位诊断：空间记忆受损→海马面色苍白→自主神经系统→海马？边缘系统其他结构？定性诊断：既往脑血管病危险因素，急性起病，迅速缓解，颈动脉重度狭窄→血管病初步诊断：短暂性脑缺血发作进一步完善相关检查：头颅DWI：未见新鲜梗死灶。DSA：颈内动脉重度狭窄。检查结果支持我们最初的诊断，但这里还有两个疑问：1.颈内动脉是否分支供应海马？2.患者是否能诊断短暂性全面遗忘（Transientglobalamnesia，TGA）？先说第1个问题，海马的血供有2个来源，一个是大脑后动脉，一个是脉络膜前动脉，后者是颈内动脉的分支，因此颈内动脉分支供应海马没有错，患者的血管状况与其症状是相匹配的。关于第2个问题，我们先来看看短暂性全面遗忘的基本概念。短暂性全面遗忘概念TGA是一种临床综合征，表现为突然发生的顺行性遗忘，伴有重复发问，一般持续4-6h，不超过24h，不伴有其他神经系统功能缺损。流行病学50岁以上人群年发病率23.5/，偏头痛患病人群中发病率更高。发病机制海马病变会导致顺行性遗忘，推测TGA病变部位在海马。目前认为认为可能的发病机制有：动脉源性、静脉源性及癫痫发作。没有一个机制可以完美解释所有的患者。事实上，TGA只是一个临床综合征，相似的表现背后可能有不同的机制。对于典型患者，目前倾向于是静脉压力过高所致，见下图：典型患者临床表现发病年龄多在50-70岁，发病前可能会有一些诱因，例如瓦氏动作、情绪应激、性行为、热水或冷水洗浴等。患者对自己的病情并不自知（顺行性遗忘），医院就诊。表现为突然发生的顺行性遗忘，不能形成新的情景记忆，同时也会有一些逆行性遗忘的成分。患者不能理解其自身的处境，会询问：“为什么我们在在这里？”、“几点了？”、“我们怎么到这儿了？”等问题，这些问题反映了逆行性遗忘。患者得到答复后还会重复的询问，因为不能形成新的记忆（顺行性遗忘）。可以伴有轻度自主神经系统症状。患者可能会表现出烦躁、紧张、困惑等情绪，但没有意识障碍，运动、语言、感觉、认人等其他的神经功能保留，例如完好的程序性记忆（还能开车）。典型患者记忆障碍持续4-6h（对于癫痫和TIA而言都太长了），一般不超过24h。关于发作期这段时间的记忆是空白的。典型TGA患者很少反复发作。诊断标准鉴别诊断诊断流程治疗TGA为自限性，无需特殊治疗。发作过程中应嘱咐避免增加胸腔静脉压力，如果TGA发作考虑与TIA或癫痫相关，则完善检查、对因治疗。有了TGA的基本概念，第二个问题也迎刃而解。TGA的核心症状是顺行性遗忘，我们的患者能够回忆迷路当时的情况，对疾病也有自知，只是单纯的空间记忆障碍，因此，诊断TGA是不合理的。对于情景记忆而言，海马（颞叶内侧）主要的作用在于形成新的记忆，经过巩固（consolidation）这样一个过程后，记忆将会被储存在皮层，因此海马损害主要是顺行性遗忘，久远的记忆（储存在皮层）并不受损害。巩固完成之前，记忆的检索仍依赖于海马（随后检索可能通过额叶完成，见下表），因此TGA患者会有一定程度的逆行性遗忘。对于空间记忆而言，海马储存着熟悉环境的地图，因此，海马损害可能会导致迷路，我们来看一个类似的病例：这个患者的情景记忆是保留的，有趣的是，这位患者与我们的患者病损都在右侧。事实上，双侧海马对空间记忆的重要性并不一致。1.MayoClinProc.Feb;90(2):-72.2.Neurologist.Mar;15(2):71-9.3.JNeurolSci.Sep15;(1-2):-6.4.推荐文章
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