ldquo烟雾病rdquo的临床

患儿男性，9岁。右侧肢体间断性抽搐1年，近期加重伴无力2个月。神经系统体检：神志清楚，语言不连贯，右侧肢体肌力Ⅲ级，巴氏征阳性。

图1A

图1B

图1C

图1D

图2

图3

影像学报告描述

轴位T2WI（图1A、B），左侧中央前回及左壳核局限性脑回状与水滴状高信号灶（无尾箭头），T1WI上为低信号（未列出）。双侧丘脑与基底核、内囊、丘脑枕后方脑池内多发迂曲条状、点状低信号。轴位增强T1WI（图1C），双侧基底核、丘脑、颞叶内侧多发迂曲强化影，左壳核病变环状强化。MRA（椎-基底动脉）（图1D），脑底部弥漫性多发纡曲异常血管，轮廓模糊（无尾箭头），前循环MRA图显示双侧颈内动脉上端闭塞，其远端分支仅右侧大脑中动脉M1-M2段少许显影（未列出）。

影像诊断与最后诊断

均为：烟雾病（Suzuki6期）。

临床与影像学要点

烟雾病（Moyamoyadisease），也称为Nishimoto-Takeuchi-Kudo病，是一种原因不明的渐进性脑动脉狭窄性疾病，以颈内动脉颅内段狭窄以及脑底部异常血管网形成为特征。病理学上还可见大脑前动脉与大脑中动脉起始部狭窄。女性较多，常在10岁内发病，但也可于成人期出现症状，4岁左右及30-40岁为发病高峰，约1/10有家族史。年幼患者常表现为脑缺血，而较大年龄者多以自发性出血就诊，也可见抽搐。

CT特点为脑萎缩、多发脑梗死（基底节、丘脑及脑叶）或出血（脑内血肿或蛛网膜下腔出血），其中脑缺血占80%，增强扫描示丘脑-基底节、颞叶内侧多发纡曲扩张侧支血管，CTA能更好地显示ICA及ACA、MCA不同程度狭窄与闭塞、脑底或后循环、脑表面多发扩张侧支血管。如图2，CTA，烟雾病，颅底多发纡曲细小血管（无尾箭头）。MRI显示脑实质缺血及出血、脑萎缩及脑血管病变更加精细，已成为首选检查。CT与MR灌注成像还可作为颅内外动脉搭桥（旁路移植）术后观察疗效的重要手段。如图3，颅内外动脉旁路移植术后CTP，显示脑底部血流灌注改善。

　　根据Suzuki方法分为6期：①1期，颈内动脉（ICA）远端狭窄；②2期，ICA远端狭窄+脑底少许血管网形成，其他脑动脉增粗；③3期，ICA床突上段狭窄及明确的脑底血管网形成，大脑前、中动脉（ACA与MCA）近端不显影，远侧分支经颈外动脉（ECA）吻合显影；④4期，ICA闭塞达后交通动脉水平，ACA与MCA经脑底侧支循环部分显影，筛动脉、ECA与颅内形成扩张的吻合血管；⑤5期，ICA系统脑动脉不显影，ICA狭窄达ICA上端，脑底侧支循环下降、ECA侧支循环增加；⑥6期，虹吸段及以上ICA不显影，脑底侧支循环较轻，而ECA与后循环侧支极丰富。

鉴别诊断

①镰状细胞贫血：见于儿童，多表现为脑缺血，实验室检查有助于诊断。

②动脉硬化性脑动脉狭窄：见于中老年患者，有高血压及糖尿病等，CTA与MRA显示颅内多发动脉狭窄、斑块，常无脑底异常血管网。

③其他可引起儿童缺血性卒中的疾病：种类繁多，包括心脏病、凝血功能障碍、神经皮肤综合征、有遗传倾向的血管病、血管炎等，需结合实验室检查、遗传史。

小结

烟雾病具有特征性表现，诊断不难，见到儿童或青少年脑缺血或出血，应考虑本病，检查首选MRA及CTA。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明：http://www.naoquexuezao.com/nqxdyy/6376.html