你知道这种“怪病”吗？
——糖尿病非酮症偏侧舞蹈症
糖尿病的并发症有很多种临床表现，临床医生们要不断地学习，提高业务知识，才能及时识别出糖尿病各种并发症，尽量做到不漏诊和误诊。在诊治疑难、危重患者中，多学科协作至关重要。下面我们一起来看一段视频，看看该患者得了啥怪病呢？医院内分泌科何秀丽主任、神经内科杨江主任及李艳平主任助理和影像中心同仁们经过会诊、讨论、阅片及查找相关资料后，在患者入院当天揭开该“怪病”——“糖尿病非酮症偏侧舞蹈症”的神秘面纱。
让我们一起来认识一下“糖尿病非酮症偏侧舞蹈症”。
入院当天5月31日视频录像，患者的舞蹈动作，请注意左侧肢体；治疗后6月5日视频录像，请注意看左肩部。已有明显改善。带您了解“糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症”糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症是较少见的糖尿病神经系统并发症。即糖尿病患者在非酮症高血糖状态下表现出罕见单侧或双侧肢体不自主运动的疾病，临床表现类型多样，容易误诊，糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症常见于老年女性，以亚裔人群为主。病灶主要位于苍白球、壳核、尾状核等相关区域，有效地起到调节运动的作用。年Bidweiisf首次报道糖尿病合并偏身舞蹈症，随后国内外学者相继报道有关病例。典型表现为三联征：非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRIT1W1高信号、CT平扫高密度。
发病机制：尚不明确，可能与高血糖后的代谢紊乱和影响神经微血管舒张所致的急性血液－神经屏障功能受损有关。影像学特点要与脑出血、脑动静畸形并出血、钙化灶相鉴别，尤其是急性发病患者容易误诊脑出血，应引其注意。
临床特点：1、见于糖尿病患者；2、以急性的舞蹈样投掷动作为特征，一般无神经系统其他的症状与体征；3、发病时血糖高，但血酮体阴性；4、CT基底节区密度稍高，MRI表现为短T1信号，T2像改变不明显，也可出现稍短T2的表现；5、疾病病理不明，可能与高血糖导致局部血管通透性增加导致血管渗血有关，也可能与高血糖所致的局部代谢障碍有关；6、首先应尽快纠正高血糖，同时可予氟哌啶醇等对症处理；7、预后：纠正高血糖后大部分病人症状消失。
综上，在临床工作中，面对以偏侧舞蹈症为主要表现的患者，及时筛查高血糖非常重要，即使患者既往无糖尿病病史。对高血糖的及时发现和治疗可迅速缓解偏侧舞蹈症的症状和体征。此外，应将糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症常规列入急性运动障碍的鉴别诊断，尤其对于老年人群。
鉴别诊断：1、苍白球的生理性钙化；2、甲状旁腺功能减低；3、特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症（Fahr病）；4、结节性硬化（室管膜下结节）。
病历摘要男性，51岁,主因"发现血糖升高14年，左侧肢体不自主运动1周"入院。
现病史：有“2型糖尿病”病史14年，平时予以“重组甘精胰岛素26u+二甲双胍缓释片0.5gBID、阿卡波糖片mgTID、罗格列酮8mgQD”控制血糖，自诉空腹血糖控制在7-8mmol/l，餐后血糖未查。2月前患者自行停用“重组甘精胰岛素”，未监测血糖。1周前患者无诱因下出现左侧肢体不自主运动，下肢比上肢严重，呈持续性，影响日常活动及夜间睡眠，休息后不能缓解，近期无头晕、乏力，无大汗、心慌，无意识障碍，无口吐白沫，食欲正常，睡眠差，大、小便正常，体重无明显变化。既往有“高血压病”病史10年，最高血压/90mmHg，日常口服“坎地沙坦酯8mgqd”控制血压，血压未测。有嗜烟史，20支/天X10年，未戒。有长期饮酒史，每天3-4两，长达10余年，未戒。否认“糖尿病”等家族性遗传性疾病史。
查体：Bp：/87mmHg，神清，精神一般，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染；颈软，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，无眼震及凝视，伸舌居中。口唇无发绀，甲状腺无肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹膨软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，肝肾区无叩痛，肠鸣音正常；双足皮温稍凉，双足背动脉搏动稍有减弱，双下肢浅感觉减退。四肢肌力正常，左侧肢体肌张力减低，不自主运动，病理征未引出。
辅助检查：5月31日，尿常规+急诊生化、心肌酶谱
头颅CT示：右侧基底节区稍高密度影，结合病史考虑非酮症糖尿病偏侧舞蹈症。
头颅MRI示：右侧豆状核及尾状核头部区斑片状稍短T1、高低混杂T2信号，无明显占位效应及周围无明显脑水肿，结合病史考虑糖尿病非酮症偏侧舞蹈综合症，目前病灶DWI部分呈高信号，请随访观察。左基底节区、双侧额叶及右顶叶皮层下区散在腔隙性梗塞灶及小缺血灶。
■■■■■头颅MRA示：右侧大脑前动脉A1段缺如呈发育变异，余脑MRA未见明显异常征象。
8月7日头颅CT示：右侧基底节区偏高密度影部分消退，结合病史考虑非酮症糖尿病偏侧舞蹈症。入院诊断：1、2型糖尿病伴有多个并发症糖尿病非酮症偏侧舞蹈症糖尿病周围血管病变糖尿病周围神经病变糖尿病肾病2、高血压3级很高危组诊疗经过及转归：入院后经监测血压及血糖、门冬胰岛素+重组甘精胰岛素控制血糖、氨氯地平+坎地沙坦酯联合控制血压、“舒血宁”活血化瘀、“依达拉奉”清除氧自由基。“瑞舒伐他汀钙片、阿司匹林肠溶片”调脂、抗血小板聚集积极对症治疗，治疗2周后患者血压及血糖控制平稳，左侧不自主运动明显好转，病人已经出院。约10周后来院复查头颅CT示右侧基底节区稍高密度影部分消退。温馨提示
何秀丽副主任医师提醒广大糖尿病患者定期到糖尿病专科诊治，以期做到合理使用降糖药物控制好血糖，同时可以“早发现、早诊断、早治疗”相应的并发症。-、、医生介绍何秀丽，副主任医师，内分泌代谢科科主任
本科学历，中共党员，淮南市内分泌与代谢病专业医疗质量控制中心副主任。淮南市第二届内分泌糖尿病委员会委员。医院医疗集团内分泌联盟委员。淮南市中医药学会络病专业委员会第一届委员会委员。安徽省全科医师协会糖尿病分会第一届理事会理事。安徽省健康服务协会内分泌代谢健康分会第一届委员会委员。年7月毕业于贵州省遵义医学院临床医学专业，一直从事内科工作。年9月至年8月进修于安徽医院内分泌代谢科与风湿免疫科。擅长内分泌代谢、风湿免疫科常见病及多发病的诊治，在糖尿病急性并发症如糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗状态及难控制高血糖方面有丰富的临床经验。曾在《中国基层医药》、《中国继续医学教育》、《健康必读》、《健康大视野》发表论文共5篇。于年荣获安徽省“岗位建功成才行动”先进个人称号。
姚瑶，主治医师，内分泌代谢科主任助理
本科学历，年毕业于安徽省蚌埠医学院临床医学专业，一直从事内分泌临床工作，擅长内分泌代谢、风湿免疫科常见病及多发病的诊治，对糖尿病及其相关并发症、甲状腺疾病、内分泌性高血压治疗等有丰富的临床经验。曾在《医师在线》发表《甘精胰岛素治疗口服降糖药物血糖控制不佳的2型糖尿病的临床效果》论文1篇。
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