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烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和（或）大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似"烟雾"，故称为"烟雾病"。烟雾病在东亚国家发病率较高，女性稍多于男性，以日本最多见，因此相关地区对其研究起步较早。
年2月22日日本烟雾病研究委员会和卒中学会联合发表了烟雾病的管理指南，指南主要针对烟雾病的管理提供指导建议，内容涉及手术治疗、药物治疗以及烟雾病出血的管理。
外科手术治疗
专家推荐
1.手术血运重建对表现为脑缺血症状的MMD是合理的（推荐B级，证据水平：低）。
2.考虑到伴随的脑缺血，适当的血压控制对于术后脑高灌注综合征患者可能是合理的（推荐等级C，证据等级：低）。
具体血运重建手术分类如表1：
表1
▌手术治疗原则
1.直接和间接血运重建术或直接/间接联合血运重建术均可改善脑血流动力学，改善TIA的严重程度和频率，降低脑梗死的风险，并改善术后ADL和神经认知功能的长期预后。
2.对于成年患者，单独的间接手术是不够的，直接手术或联合手术是必要的。此外，联合手术比单独的直接手术可提供更广泛的缺血脑区域，
3.在儿科患者中，无论直接或间接血运重建，外科血运重建均可改善临床结果。
4.不推荐对MMD狭窄闭塞病变进行血管内治疗。
▌围手术期管理
1.充分的血压控制和补液、维持正常的碳酸血症以及根据需要进行抗血小板治疗是围手术期处理的必要条件，不仅可以避免手术方面的缺血性并发症，也可以避免非手术方面的缺血性并发症。
2.脑高灌注综合征或相关的迟发性颅内出血导致的短暂神经功能恶化是MMD患者（尤其是成年患者）接受血运重建手术后需要
