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ldquo脱髓鞘rdquo是什么

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大脑是人体神经系统的主要组成部分,大脑内部遍布着神经组织,用来传导各种信息。大脑发生病变往往会导致极为严重的后果。常见的脑部疾病有脑炎、癫痫、脑瘤、偏头痛等,还有一种很多人都不怎么了解,那就是脱髓鞘。脱髓鞘也是一种比较严重的脑神经疾病,发作时会导致患者产生情绪问题和运动障碍。那么,脱髓鞘究竟是什么疾病呢?临床中如何治疗脱髓鞘呢?

一、髓鞘是什么?

为了更直观地理解髓鞘以及脱髓鞘,可以做这样一个比喻,如果把人体中的神经比喻为一根电线,那么髓鞘就是电线外面那层塑料皮,也就是神经细胞外包裹的一层物质,主要起保护神经的作用。

二、脱髓鞘是何病症?

结合对髓鞘的理解,脱髓鞘就是“电线”外的“塑料皮”损坏了,也就是神经外的保护组织—髓鞘发生病变了。髓鞘一旦病变,就会导致脱失,势必影响神经的传导。

脱髓鞘分为原发性和继发性两种类型。原发性脱髓鞘是指髓鞘本身发生破坏和病变,如炎性脱髓鞘;继发性脱髓鞘是由于神经细胞发生病变殃及到髓鞘导致,如外伤后脱髓鞘。

三、脱髓鞘如何治疗?

1、脱髓鞘的治疗目的

脱髓鞘治疗的目的是在病情发作的半年内进行有效治疗,尽可能地缓解病情,也就是在临床表现上使患者恢复到复发前的状态。如果通过治疗后患者病情不能完全缓解,至少也要保证部分缓解,但这也意味着之后出现神经功能不全后遗症。

2、脱髓鞘的治疗手段

(1)短期治疗:脱髓鞘的短期治疗方案是激素结合免疫抑制剂进行治疗,激素用来缓解脱髓鞘病症,免疫抑制剂用来降低激素对人体的损害。

(2)急性发作期(复发期)治疗:一般采用大剂量甲基强的松龙的冲击疗法。

(3)序贯治疗:将几种作用机制不同的药物结合一起进行使用,既可以减少每一种药物的剂量,有效避免给患者带来不良反应,又充分发挥了各种药物的作用。

(4)辅助治疗:高胆固醇患者辅助他汀类药物;糖尿病患者辅助降糖药物。

脱髓鞘大多发病于脑部的神经部位,而大脑对于人体的重要程度不言而喻,因此对于脱髓鞘的治疗刻不容缓。一旦发生四肢无力、情绪障碍、运动障碍等症状时,医院进行仔细检查明确病症,有针对性地进行治疗。一般来说,脱髓鞘经过治疗都是可以康复的,重要的是要及时发现,及时治疗。很多患者都会问:被查出了“脱髓鞘”,该怎么办啊?听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的,治不好,还很容易复发,甚至有的人很快就瘫痪了,吓死宝宝了!

“脱髓鞘”不仅令人谈之色变,有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后,就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘,病后变得超重、肥胖,身材严重变形、满脸痘痘。其实,这主要是因为患者长期、反复地使用激素,出现了严重的副作用,这些副作用包括股骨头坏死、骨质疏松、高血压、向心性肥胖、糖尿病、高血脂的代谢综合症等等,不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂,出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用,看着好心疼,不禁令人唏嘘不已。

因此,我想借机告诉患者,如何正确认识“脱髓鞘”。患者们不要被疾病吓到而随意治疗。

首先,我们先了解一下“脱髓鞘”是个东西?

神经细胞有长长的突起,称神经纤维,相当于一根电线。其中,神经纤维的核心——轴突相当于导丝,传导电生理信号;导丝的外面白包裹着一层绝缘层,就是所谓的髓鞘。

脱髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导,如果髓鞘缺失,就相当于电线破皮了,电线就容易短路;同理,脱髓鞘后,神经的传导功能就会受损,也会发生“短路”。因此,脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏,而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病,一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状,还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。

那么,哪些疾病是神经纤维脱髓鞘导致的呢?

主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的,在临床表现、影像学检查和病理检查中,均能显示脱髓鞘的“正规军队”,即真正的“脱髓鞘”疾病。

可是,有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”,比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎(原发或继发),还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高,常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼,招摇撞骗,假冒“脱髓鞘”,但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象,异病同象”在这里体现得淋漓尽致。

这么多疾病名称,是不是有点太专业了?简单粗暴点讲,真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常,由于非特异性炎性损伤(即没有感染、代谢、中毒等病因),髓鞘发生了脱失,当然髓鞘还可以再生,脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”,我在这里不想铺开,只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。

脑小血管病病因很多,小动脉硬化是最为常见的一类;还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病,如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等;放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的,其中遗传性小血管病,包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病,还有遗传性脑淀粉样血管病。

得了脑小血管病,通过病理检查,可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶,磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘,往往对称分布,以额叶、顶叶、枕叶最明显,基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。

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