莫名晕厥，祸起何方？
73岁男性，因"反复晕厥4天"入院。
现病史
患者于晚饭后看电视时出现晕厥、伴四肢抽搐、意识丧失、大小便失禁，持续2~3分钟后意识恢复，后出现恶心、非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，无四肢乏力及麻木，无头晕、头痛，无心悸、胸闷、胸痛，无呼吸困难，无发热、咳嗽，医院，当时血钾3.14mmol/L，肌钙蛋白T98.47pg/ml。头颅CT平扫未见异常。超声心动图提示主动脉硬化，左室舒张顺应性减退。胸部CT提示双肺上叶多发肺大泡，左肺上叶少许纤维灶；双侧胸膜增厚；主动脉、左冠状动脉硬化。心电图提示V1~V3导联ST段抬高，V1导联可见J点上抬，ST段下斜型抬高，V2导联ST段呈马鞍样改变。冠状动脉造影及主动脉造影未见异常。
当天晚上患者晕厥反复发作，共发作4次，给予补钾等治疗后症状好转。近3天来未再有晕厥发作，今为进一步治疗来院就诊，门诊以"晕厥查因"收入院。
既往史
年3月因小肠疝行修补术治疗。否认"肝炎"、"结核"等传染病，否认"高血压"、"糖尿病"、"慢性支气管炎"等慢性病史。
过敏史
无药物食物过敏史。
个人史及家族史
吸烟50余年，20支/天。无猝死及早发心脑血管疾病家族史。
P72次/分，BP/76mmHg，发育正常，营养良好，神志清楚，精神差，颈软，颈静脉无充盈，两肺呼吸音清，双侧下肺可闻及少量细湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm处，无抬举性心尖搏动，心界无扩大，心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及额外心音及心包摩擦音。腹部柔软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。
入院后完善相关检查：①血常规：白细胞计数7.50×/L，红细胞计数4.72×/L，血红蛋白g/L，血小板计数×/L；②心肌损伤标志物：肌酸激酶54U/L，肌酸激酶同工酶8U/L，肌钙蛋白I0.ng/ml，肌红蛋白26.6ng/ml；③血脂：总胆固醇5.76mmol/L，甘油三酯4.01mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.08mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.94mmol/L；④其他：钾离子4.09mmol/L，D-二聚体ug/L，NT-proBNP.8pg/ml，CRP19.9mg/L。肝功能、肾功能、甲状腺功能未见明显异常；⑤心电图：窦性心律，V1~V2导联ST段下斜型抬高，T波倒置，V3导联ST段马鞍样抬高，T波倒置（图1）；⑥动态心电图：窦性心律（部分呈窦性心动过缓）；完全性右束支传导阻滞；偶发房性早搏（1级）；偶发室性早搏（1级）；监测全程ST-T无异常改变（图2）；⑦超声心动图：左房内径30mm，室间隔厚度9mm，左室舒张末期内径39mm，左室射血分数65.5%。
图1
图2
诊断：1、晕厥查因：Brugada综合征？2、高脂血症。
治疗经过：给予非诺贝特胶囊mgqd调脂等治疗。监护心电、监测血钾。于年7月26日行心脏电生理检查（图3）：心房S1S2刺激时（Sms，Sms），A-V前传呈递减传导，未见跳跃及心房回波，排除房室结双径路及旁道可能，心房不应期ms。行心室S1S2刺激（Sms，Sms）及S1S2S3（Sms，Sms，Sms）刺激时呈房室分离，于Sms时可见心室回波，不应期ms。再行S1S2S3S4（Sms，Sms，Sms，Sms）刺激时，于Sms可见心室回波，未诱发室速或室颤。再行S1S2S3S4（S0ms，Sms，Sms，Sms）刺激，于Sms时诱发室扑/室颤。确诊患者既往晕厥为室扑/室颤引起，遂局麻下行ICD植入术。
图3
明确诊断：Brugada综合征。诊断依据：（1）患者Brugada波心电图表现；（2）有晕厥病史；（3）心脏电生理检查诱发多形性室速。
问题：Brugada综合征的诊断标准是？
专家解读
Brugada综合征的诊断标准：
1、主要标准：患者有自发或诱发的Ⅰ型Brugada波。
2、次要标准：（1）室颤、多形性室速的心电图记录；（2）晕厥或夜间濒死呼吸；（3）电生理检查可以诱发室颤、室速；（4）家族中有成员45岁以下猝死；（5）家族成员有Ⅰ型Brugada波。
其中，符合主要诊断标准和一个次要标准则可确诊Brugada综合征。
本例患者反复晕厥；心电图提示V1~V2导联ST段下斜型抬高、V3导联ST段马鞍样抬高，J波幅度大于2mm，T波倒置；排除了电解质紊乱、心肌缺血等导致晕厥的原因；心脏电生理检查诱发室速。诊断Ⅰ型Brugada综合征成立。治疗上可以采用非药物治疗，ICD植入、射频消融术或起搏器治疗。其中，药物治疗可以采用阻断Ito电流的药物，以奎尼丁最为有效。
病例提供：医院刘祖恒许顶立
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