烟雾病，这个听起来像雾像雨又像风的名字着实有一股淡淡的“文艺范和神秘范”，但它是不是就像它的名字一样听起来无害呢？这是一个有待商榷的问题。下面，就由小编我带领你们一起去揭开它的神秘面纱吧。
烟雾病又名Moyamoya病（脑底异常血管网），是原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张所致的脑出血性或脑缺血性疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
该病最早于年由日本的清水和竹内描述，年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道，以中国人、日本人为多。
烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终闭塞。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
不不不，烟雾病和吸烟并没有任何关系。
可以说烟雾病的具体病因并未得到明确解说，部分病例发现与细菌、病毒、结核和血吸虫的感染有关。
烟雾病的临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病人以缺血为主要临床表现，成年病人多表现为脑出血症状。
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型
最多见，约见于烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪，多为偏瘫，发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。
2.梗塞型
急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
脑内出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血，可有头痛、昏迷、偏瘫及感觉障碍。成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
前三种分型以儿童多见，最后一种分型多见于成人。
脑血管造影能为烟雾病的确诊提供明确有效的诊断依据。
对出现脑缺血的病人一般倾向于内科治疗。除此之外，烟雾病可选择外科手术治疗，且外科治疗效果优于药物治疗。
外科手术方式有：颅内外血管搭桥术、硬脑膜翻转术、颞肌贴敷术。
对于脑出血的病人，如出血灶小可采取内科治疗；如出血灶较大或有脑室内出血者，应采取手术吸除血肿或行脑室内引流术。
研究表明，外科治疗优于内科治疗，且对降低脑缺血的发生尤其有益。
1.饮食护理：饮食应以高蛋白，高维生素，低脂，易消化食物(如鱼、瘦肉、鸡蛋、蔬菜、水果等)为宜。忌食过冷过烫食物，忌猛吸面条，以免引起过度换气诱发大脑缺氧。
2.心理指导：过于紧张、哭泣、应激性的情感反应、均可诱发脑缺血发作，严重者甚至引起缺血性脑梗死，所以应保持情绪稳定，避免哭吵及剧烈运动。
3.健康指导：规律生活，劳逸结合。避免独自外出；注意气温变化，及时调节穿衣防止感冒；保持大便通畅，避免颅内压增高。
4.疾病指导：若患有高血压或糖尿病，则应积极治疗，定时服药及监测血压血糖，以促进术后恢复。
4.康复训练：有肢体语言功能障碍者，加强肢体、语言功能训练。
5.按时吃药，定期复诊。
最后，小编再提醒一句，烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，且通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。因此，未病先防，既病防变，选择正确的治疗方式，让烟雾病不再迷雾重重。
(浙大一院神经外科护理部陈一斐、方敏玮供稿，万曙主任审校）
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