霍金是现代最伟大的物理学家之一,二十一岁就患上了渐冻症,但是他这一生为了人类做出了很大贡献。一开始很多人都不太
运动神经元病起病大多隐袭,呈进展性。临床表现以肌萎缩、肌无力、肌跳及延髓麻痹症状为主,实验室缺乏客观检查,肌电图有助于诊断。应注意与中风后遗症、痹证等鉴别。中风后遗症多有高血压或高血脂病史,发病前多有明确的急性中风(脑出血、脑梗死或脑血栓形成等)病程,肌肉萎缩多为废用性。痹证多因风寒湿三气杂至合而为痹,临床症状可见肌肉萎缩等证,但多伴有关节肿大畸形,且有感觉疼痛、麻痹不仁等。张从正在《儒门事亲》对风、痹、痿、厥四证的鉴别论述极为精辟,指出“夫四末之疾,动而或痉者,为风;不仁或痛者,为痹;弱而不用者,为痿;逆而寒热者,为厥,此其状未尝同也,故其本原,又复大异。”
(一)辨舌脉
脾气虚弱以舌质淡、舌体胖、舌苔薄白或白腻,脉沉缓为主;脾肾阳虚以舌质淡嫩、舌体胖、舌苔白滑或白腻,脉象沉迟无力为主;肝肾阴虚则见舌质红、舌体瘦小、少苔或无苔,脉象弦细为主。
(二)辨病情轻重
轻者仅以一侧肢体萎缩无力为主,肌跳少或无,全身症状不明显,一般没有延髓麻痹症状。重者多全身症状重,消耗明显,甚至呈恶病质样表现,呼吸气短,肌跳明显,延髓麻痹症状突出。
(三)辨常证与变证
常症肌肉萎缩无力,病情发展平缓,肌跳增加不明显,无生命危象。变证多见于呼吸衰竭,常因进食呛咳窒息,感染后痰涎增多阻塞气道,引起呼吸功能衰竭,呼吸气短,喘息不能平卧,口唇紫绀,大汗淋漓,神情紧张等,严重者可迅速转变,出现脱证或闭证而死亡。
二、治疗原则
在运动神经元病的辨证中,仍主要以本虚立论,肝脾(胃)肾诸脏亏损、气血不足为其主要表现。但疾病的根本仍在于奇经亏损,八脉失养,络气虚滞,非单纯一脏一腑所能涵括。内经时代即提出了“治痿独取阳明”这一痿证的治疗原则,后世用于指导本病的中药治疗,取得一定的疗效。《痿论》篇末明确提出了所有痿证总的治疗原则:“各补其荥而通其俞,调其虚实,和其顺逆,筋、脉、骨、肉各以其时受月,则病已矣”。这一原则不仅适用于针灸治疗取穴,对于辨证用药、饮食调理,均有指导意义。但针对运动神经元病这一特殊痿证,以上治则指导临床治疗并完全符合本病发病及辨证特点。
根据从奇经络病论治运动神经元病的新理论,治疗本病当以“从奇经论治,结合五脏分证,三焦分治”为原则,扶元起痿、养荣生肌、通畅络脉为治疗大法,应贯穿治疗始终。运动神经元病多迁延日久,治疗用药时应宗叶天士“奇经为病,通因一法,为古圣贤之定例。”
“大凡络虚,通补最宜”。补益奇经的药物,当重补元阳和元气,用温和之品,可重用血肉有情之物。络气虚滞的药物治疗“当以通补入络”,使补中有通。治疗奇经络病必须言补则寓之以通,拟通则假之以补,方合阴阳开阖之理,正如李时珍所云“用补药必兼泻邪,邪去则补药得力,一辟一阖,此乃玄妙”。
病案举例
患者唐某,女,56岁,因“言语含糊,左侧肢体无力进行性加重半年余”于年8月3日就诊。患者自觉咽喉部不适1年,出现言语含糊说话费力半年余,伴饮水呛咳,吞咽尚无梗阻,同时伴左侧肢体无力,上肢尤甚,症状进行性加重,左上肢肌肉萎缩,以左手骨间肌、大小鱼际肌萎缩明显,舌肌轻度萎缩,伴肌肉跳动,言语含糊,舌淡红苔薄腻,脉细。
肌电图检查:双手第一骨间肌,胸锁乳突肌纤颤(++),可见巨大电位,多相波增多,胫前肌纤颤(+),正相波(++),多相波增多,考虑运动神经元病。
头颅MRI:两侧大脑半球白质区少量缺血灶。
诊断:
中医:痱(肾虚痰浊上泛);西医:运动神经元病,肌萎缩侧索硬化。
治拟:滋肾阴,补肾阳,开窍化痰:(地黄饮子加减)熟地黄15g,山茱萸1g,肉苁蓉15g,巴戟天1g,肉桂(后下)5g,淡附子6g,全蝎6g,蕲蛇6g,砂仁(后下)6g,川石斛1g,姜半夏1g,石菖蒲1g,配合炙马钱子胶囊1粒,每日3次,逐渐加量至粒,每日3次维持。西药:复合维生素B,叶酸等。药后自觉言语较前清晰,咽部不适感减轻,守原方继服,饮水呛咳好转,肢体肌力改善不明显,但肉跳感明显减少。随症加减连续服用3个月,症状稳定。
五龙荣肌汤
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。
辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病,重症肌无力。
主要常见证型肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短黄。舌质红、苔黄、脉细数。湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔黄腻脉濡数。脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中,王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的。
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