输血相关急性脑损伤可逆性脑血管收缩综合征

输血相关急性脑损伤:可逆性脑血管收缩综合征1例报告

Transfusion-RelatedAcuteBrainInjury:ACaseReportonReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome

背景

可逆性脑血管收缩综合征(ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome,RCVS)表现为剧烈头痛和脑动脉短暂性多灶性节段性收缩，好发于20-50岁之间，女性高发，一般可逆，与脑出血和脑缺血相关。RCVS与脑血管张力受损有关，常见高危因素包括使用鼻充血减轻剂、抗抑郁剂和药物滥用（可卡因、摇头丸等），输血也可能是风险因素。本文报告一例在输注红细胞后出现罕见的急性脑损伤。

病例介绍

患者，女，49，既往月经过多，最初因体虚在院外就诊。Hb1.7g/dL，输注5URBCs后Hb8.5g/dL。诊断子宫底肌瘤，甲羟孕酮治疗围绝经期激素失衡。七天后因新发癫痫来就诊，就诊前几天一直有剧烈搏动性头痛，癫痫大发作、强直阵挛性伴右侧凝视偏斜。查体：体温正常，BP/，语言障碍，视力下降，双上肢屈肌张力增强、双下肢伸肌张力增强。

实验室检查结果

代谢性酸中毒，乳酸10.3mmol/L,pH7.13。感染和中毒均阴性。头部CT：双侧大脑半球皮层下低密度影(图1)。持续脑电图监测除外临床下发作。脑电图结果显示背景节律减慢，双侧前头部间断节律性δ活动。(图2)。后续MRI显示双侧大脑半球及小脑白质区广泛T2/FLAIR序列高信号并强化(图3)。磁共振动脉造影或静脉造影未发现大动脉闭塞或静脉窦血栓形成的证据。

治疗经过

入住NICU尼卡地平治疗高血压，广谱抗生素治疗脑膜脑炎。腰穿脑脊液(CSF)：RBC/μl，无黄染，Glu和Pro正常。病人仍反应迟钝、脑炎不见好转，遂停止抗炎治疗。脑血管造影：双侧大脑前动脉A1节段和双侧大脑中动脉分支局灶性节段狭窄(图4)，提示RCVS。10天后，精神状况逐渐改善，对指令和问题有反应，复查MRI显示较之前有所缓解。癫痫未再发作，头疼和高血压都有改善，转出NICU送去急性康复中心。

小结

输血诱发RCVS机制不清，长期慢性缺血、输血Hb上升过快（大于5g/dL）、输血时血容量和氧合变化的自我调节反应可能是致病因素。大脑氧合受损后出现代偿性血管舒张反应，输血过程中快速纠正血红蛋白可能导致血管舒张功能下降，输血后Hct上升和黏度增加可诱发急性脑血管内皮损伤及随后的血管痉挛。文中病例快速输血，Hb从1.7g/dL增加到8.5g/dL，大脑血管系统出现病变。

输血的数量和持续时间影响发病时间，缓慢性向心性累及血管系统，小动脉首先受影响，也可能是RCVS潜伏期较长以及个体差异的原因，RCVS发病窗口期比TRALI长。

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参考文献：

YeboahK,BittarJ,AlmajaliM,etal.(July08,)Transfusion-RelatedAcuteBrainInjury:ACaseReportonReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome.Cureus12(7):e.

翻译整理：苏瑞蕊

审核：李小飞

排版：龙霏

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