病例分享51岁男性患者血栓性血小板减少性

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）年由Moschcowitz首次报道，是一种罕见却危重的伴多系统损害的血栓性微血管病。其临床主要表现为发热、血小板减少性紫癜、微血管内溶血性贫血、中枢神经系统症状和肾脏损害五联征。TTP患者常常伴有中枢神经系统损害，但神经系统异常多为可逆性，影像学阳性率低，MRI所示病灶主要位于脑干和基底节区。根据文献报道，在TTP患者MRI阳性检查中最常见的为可逆性的脑水肿及脑白质后部综合征。

本例患者根据临床表现、实验室检查等诊断血栓性血小板减少性紫癜明确，有明显神经系统症状及体征，影像学特点主要为双侧颞岛叶和基底节区血管源性水肿改变（长T1长T2信号，T2FLAIR高信号，而DWI低信号），MRA未见明显异常，经过血浆置换及丙种球蛋白治疗，症状完全好转，复查头颅MRI+MRA示双侧颞岛叶和基底节区水肿信号消失。符合可逆性后部脑病综合征的影像学表现。

医院：医院神经内科

医生：漆学良

患者基本信息

男性，51岁。

主诉

发热12天，皮肤出血点6天，反应迟钝1天。

现病史

患者家属代诉12天前无明显诱因出现发热，最高体温37.3℃左右，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻等不适，未引起重视，6天前发现双下肢弥漫性出血点、躯干部皮肤散在瘀斑，无关节肿痛、无腹痛等不适，未引起重视，今晨出现反应迟钝、懒言少语，遂来我院，途中呕吐2次，为胃内容物、无呕血等，我院门诊行血常规：PLT:5*/L。拟“血小板减少性紫癜，脑出血？”收入我科住院治疗。病程中睡眠、食纳良好，大小便正常，体重无明显变化。

既往史

“高血压”病史1年余，最高/mmHg，服用马来酸依那普利，血压控制不详。否认2型糖尿病、冠心病。

个人史

吸烟30余年，1包/天；偶饮酒。

家族史

无特殊。

体格检查

心率：72次/分，其他一般情况良好。

神经系统查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝。右侧肢体肌力差3-4级，指鼻试验不准，病理征未引出。

辅助检查

腹部彩超示肝实质回声欠均匀、稍增粗。门静脉增宽。脾脏体积增大。胆、胰未见明显异常。

胸部+全腹部CT示1、双侧少许胸水，双肺下叶胸膜下实变；双肺尖局限性气肿。2、肝S2段小囊肿，右肾囊肿可能，双肾钙质沉积。膀胱炎可能。

.04.20头颅CT示颅内未见异常CT征象。

.04.20头颅MRI+MRA示1、双侧颞叶及基底节区异常信号，考虑脑炎可能，建议增强扫描；2、脑白质疏松，脑内多发缺血灶；3、颅脑MRA未见异常。

.05.05复查头颅MRI+MRA示1、与-4-20MR片比较，双侧颞岛叶和基底节区水肿信号消失。2、双侧大脑半球白质内散在小缺血灶。2、颅内MRA未见异常。

诊断

1、可逆性后部脑病综合征；2、血栓性血小板减少性紫癜；3、呼吸道感染；4、高血压病3级极高危组

治疗

患者有发热，考虑存在呼吸道感染，给予哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗，患者存在神志异常，考虑脑出血不能排外，并给予止血、预约血小板输注、甘露醇降低颅内压治疗，并给予急诊行颅脑CT示：颅内未见异常CT征象。

4月20日11时左右出现嗜睡，头晕乏力，恶心、呕吐，呕吐为胃内容物，颈软无抵抗，定向力障碍，右侧肌力减弱，病理征可疑阳性，考虑急性脑梗可能，给予急诊颅脑MRI+MRA检查，于14:40出现烦躁不安，给予地西泮+苯巴比妥镇静、吸氧等对症支持治疗。颅脑MRI+MRA示：双侧颞叶及基底节区异常信号，考虑脑炎可能，建议增强扫描；脑白质疏松，脑内多发缺血灶；颅脑MRA未见异常。

血液内科综合诊断考虑为血栓性血小板减少性紫癜，病情向患者家属交待，家属考虑后同意行静脉丙球及皮质激素治疗，并行血浆置换，血浆置换后患者烦躁不安好转，后继续予多次血浆置换，并继续给予甲泼尼龙琥珀酸钠及静脉丙球等治疗，患者血小板逐渐上升，5月3日3乳酸脱氢酶.9Iu/l，.05.05复查头颅MRI+MRA示1、与-4-20MR片比较，双侧颞岛叶和基底节区水肿信号消失。2、双侧大脑半球白质内散在小缺血灶。2、颅内MRA未见异常。5月11日开始使用环磷酰胺治疗，年5月12日血常规:白细胞计数8.18*/L，血红蛋白g/L，血小板计数*/L，网织红细胞计数.00*/L，现患者血小板恢复正常，无特殊不适。予出院。

影像学图片

.04.20头颅MRI+MRA

.05.05复查头颅MRI+MRA

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