AbsenceepilepsyassociatedwithmoyamoyadiseaseCasereport
病例报告：烟雾病合并失神癫痫
个案报告
患儿，女孩，6岁，自年以来每天大约有5次反复发作，持续数秒。这些发作伴随着眼球外展和尿失禁，经常发生在她吃饭或睡觉时。发作不伴随着自动性或认知障碍。年8月脑电图（EEG）：过度换气中出现典型的弥漫性3Hz棘慢波放电（图la），诊断为失神癫痫。每天口服大剂量丙戊酸钠（高达毫克），但癫痫发作的发生率呈反比增加，达到每天10次。年11月检查磁共振成像显示，左侧额叶有一个小脑梗死灶（图。2A），年11月脑血管造影研究的结果显示，双侧ICA终末部分狭窄闭塞性改变，大脑底部存在烟雾血管（图。2b-e）。诊断为烟雾病。并开始抗血小板治疗，每天服用81毫克阿司匹林。99mTC-ECDSPECT研究结果显示双侧额叶rCBF降低（图。在乙酰唑胺挑战性研究中，发现同一区域的rCVR降低（图1。2g）。
患儿于年1月到接受了外科治疗。手术及术后病程，患者行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。术后继续每日服用81毫克阿司匹林和毫克丙戊酸钠。年7月脑血管造影上证实了旁路手术的成功和rCBF和rCVR的改善（图。3A和B）和99mTC-ECDSPECT图像（图。3C和D）。该儿童于年9月停止使用阿司匹林，年1月停止使用丙戊酸钠。
该患者自手术以来2年多没有癫痫发作或短暂性脑缺血发作，在日常生活活动中没有受到限制。在年3月脑电图检查，过度换气中没有诱发出3Hz棘慢波放电，尽管病人没有服用药物（图1b）。
图1A：年8月获得的术前脑电图，过度换气显示了一种弥漫性的3Hz棘慢复合波。在过度换气开始后64秒诱发失神发作（箭头）。B:A术后年3月非药物治疗患者的脑电图显示，过度换气时，患者的脑电波轻度增强，过度换气没有诱发出失神发作，箭头表示过度换气开始后90秒。
图2A：年11月检测的磁共振图像显示左额叶有缺血性病变。B–E:年11月获得的血管造影（右前后视图），显示双侧ICAs末端狭窄性改变和脑底部存在烟雾血管（右[B]和左[C]ICA的前后视图以及右[D]和左[E]ICA的横向视图）。F:年1月的99mTcECDSPECT研究显示双侧额叶的rCBF降低，同一区域的乙酰唑胺引起的rCVR降低（G）
图3.年7月，患者的颈动脉外动脉血管图（A:右,B:左)，显示通过旁路向大脑提供广泛的血液供应。当天检查的术后99mTc-ECD检查研究显示双侧额叶CBF(C)和CVR(D)恢复。
结论：这是第一例与MMD相关的癫痫失神病例。过度换气增强的额叶缺血可能与癫痫的发生有关，癫痫发作通过血运重建手术得以解决。
摘译自：
KKikuta,etal.Absenceepilepsyassociatedwithmoyamoyadisease.Casereport[J].JNeurosurg,
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