病例介绍
当MalachiHorton长到18个月的时候，右肢突然不能活动，也不能坐、站和走步了。Malachi的妈妈万分焦急，分别带他去三所不同的急诊中心就诊，均未能发现病因。这到底是怎么回事？刚刚18个月的Malachi怎么会得如此“怪病”？年美国心脏学会/美国卒中学会（AHA/ASA）杂志StrokeConnection将Malachi作为封面人物，并报告了此病例。小编现在就带你去探索其中缘由。
Malachi被诊断为卒中发作之前，他的妈妈曾带他去三所不同的急诊中心就诊，起初医师怀疑存在凝血异常。后来，脑血管造影检查显示Malachi患了脑底异常血管网病（moyamoyadisease，烟雾病），并可见多发性脑缺血灶。
定义和病理学机制
可导致卒中的原因很多，但是脑底异常血管网病是其中最不常见的一项因素，它属于血管疾病，首发症状常表现为缺血性卒中或TIA。尽管任何年龄段人群都可能发生脑底异常血管网病，但最常发生于2~5岁的儿童。脑底异常血管网病是以颈内动脉及大脑前、中动脉狭窄或闭塞为特征的脑血管疾病，血管狭窄导致大脑血供减少、TIA或缺血性卒中的发生风险升高。大脑缺氧时，一部分小血管扩张，或新形成其他血管（异常血管网）以满足大脑血供。脑血管造影显示上述状况酷似吸烟时吐出的烟雾（puffofsmoke），因此最早被日本学者命名为“烟雾病（moyamoyadisease）”，moyamoya在日语里为吐出的烟雾的意思。
医院烟雾病和脑血管疾病方面专家Smith医师使用交通堵塞来描述烟雾病，Smith指出，就像主要交通要道关闭时，小道路就会变得拥挤，还有些人会寻找其他新的道路。但问题是，若主要动脉阻塞了，新形成和现有的血管却不足以为大脑提供足够的血流量，可导致脑缺血症状，而血管阻塞后，其他邻近血管压力增高，可能导致破裂出血。这也是临床常以卒中发病的病理学机制。
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