烟雾病
术语
1、颈内动脉远段/Willis环近段进行性狭窄，继发侧支血管形成
在动脉造影时，侧支血管形成似云状或烟雾状
2、烟雾病（moyamoyadisease,MMD）=原发性（自发性）烟雾征
好发于东西方交界区域（更常见于日本、韩国）
3、侧支血管的烟雾模式→继发于多种原因
影像
诊断直接征象：在MR上Willis环不完整，基底节区多发细小的“血管流空”征象
最好的诊断方法：MR的T1C+/MRA;DSA,可以显示血管细节
病理学
1、烟雾病
RNF基因多态性（95%为家族性，79%为散发性）
--与MMD的发病时期及严重程度相关
2、继发性烟雾综合征
其他情况下侧支血管的烟雾征
--综合征（即1型神经纤维瘤病）
--镰状细胞病
--炎症或血栓前状态
--儿童时期鞍上的放射治疗
临床问题
1、两个发病高峰年龄（5-10岁和30-40岁）
2、是亚洲儿童脑卒中的主要原因
3、表现
儿童：反复发作的TIA；出血少见
成人：TIA，脑梗死，出血（20%），偏头痛
原发性中枢神经系统动脉炎
术语
1、原发性中枢神经系统动脉炎（primaryarteritisofcentralnervoussystem,PACNS）
无继发于系统性血管炎的证据
可能累及颅内任何大小的动脉
2、具有2个组织病理学诊断的基本特征
血管壁的炎症和坏死
影像
1、CT
可见血管炎的继发征象（缺血灶，脑梗死灶）
在CT上表现为低密度影
特别是在基底节区，皮质下脑白质
2、MR（高分辨）
在T2/FLAIR上可见多灶性点（3T）T1增强—病灶呈圆形、长片状、边缘光滑
±斑片状实性强化，弥散受限
DWI显示多样（弥散可能受限）
3、DSA
曾经被认为是影像金标准
DSA显示动脉呈“串珠样”改变，提示血管不规则狭窄及扩张
—外周动脉分支＞近端动脉（Willis环）
少见情况：较长的血管狭窄、假性动脉瘤、动脉闭塞
病理学
确诊要进行大脑活检
敏感度为75%-80%
活检结果为阴性时，不能排除PACNS
临床问题
可发生于各年龄段（平均年龄位42岁）
诊断要点
成年人中DSA表现为血管炎样改变的疾病中，动脉粥样硬化更常见，而不是PACNS
其他血管炎
术语
一组中枢神经系统异质性疾病
其特征为非动脉粥样硬化性血管壁的炎症和坏死
动静脉均可受累
影像
1、检查首先CTA/MRA,但对于一些细小病变，其空间分辨力不足
2、MR
A：基底节、脑皮质、皮质下脑白质
-T2WI可见多灶高信号
-可见继发性脑缺血及脑梗死灶
B：高分辨率（3T，薄层）T1增强可能显示血管壁强化
-呈同心状强化，边缘光滑
-呈长条状
-主要累及远端血管（即M2、M3、M4段分支＞颈内动脉颅内段及基底动脉）
-通常累及多支血管
3、DSA
无特异性改变（只能观察到血管腔，而不能观察到血管壁）
—多个区域光滑或不规则血管腔狭窄或扩张
—可累及颅内大小血管
—主要鉴别诊断：颅内动脉粥样硬化
主要鉴别诊断
1、颅内动脉粥样硬化性血管病
2、动脉血管痉挛
3、可逆性脑血管收缩综合征
病理学
血管壁炎症、坏死
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