背景：烟雾病的基础知识
??烟雾病（MoyamoyaDisease）是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
??烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作（transientischemicattack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversibleischemicneurologicdeficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
??自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的两种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在一些争议。
HemorrhagicFactorsofMoyamoyaDisease
烟雾病的出血因素
??脉络膜侧支吻合是烟雾病再出血的预测因素，尤其是脉络膜后动脉外侧吻合。
主要病理特征：颈动脉末端进行性狭窄和扩张的、脆弱的穿孔动脉的发展，这些动脉被称为烟雾病血管。
??虽然烟雾病是一个并不常见的脑血管病，但它是脑卒中的重要原因。
??烟雾病患者中一半以上成人表现为颅内出血。这种出血的发作有潜在的致命性，严重影响患者的预后。
??常见的出血部位是脑室内出血，后侧脑室旁区（脉络膜后外侧动脉供血区）也很常见。
??既往的病例对照研究发现，脉络膜前动脉和大脑后交通动脉代偿性扩张与MMD出血的表现相关，但与反复出血无关。
??无症状MMD患者发生卒中的风险不低于有缺血或出血征象的患者。
??甲状腺疾病和有家族史的患者都是脑卒中的危险因素。
??脉络膜吻合和大脑后动脉受累是大脑后部出血的相关因素。
??MMD颅内出血原因：扩张的、脆弱的烟雾血管（穿通动脉）破裂和willis动脉瘤环的破裂。
??成人患者出血罕见原因：脑表面扩张的侧支动脉的破裂。
??脉络膜动脉尤其是脉络膜后动脉起到重要的侧支循环作用，虽然脉络膜后外侧动脉吻合是MMD再出血的预测因子。
文献学习-第一部分
ActivinReceptor-LikeKinase1CombinedWithVEGF-AAffectsMigrationandProliferationofEndothelialCellsFromSporadicHumanCerebralAVMs
??脑动静脉畸形是一种以血管内异常结节为特征的血管疾病，特点是：动静脉直接相连、毛细血管缺乏。
??脑出血是脑动静脉畸形的最严重的并发症之一。
??预防脑动静脉畸形的破裂是针对于脑动静脉畸形的最重要的治疗目标。目前的方法有：手术治疗、放射治疗和栓塞治疗。但这些治疗方法治疗后仍都有并发症——出血的风险。并发症主要包括手术切除功能区动静脉畸形导致神经功能缺陷。栓塞术也受到血管本身条件的限制。
??本文的亮点——生物治疗是一种治疗脑动静脉畸形的有前途的选择，血管内皮细胞作为畸形血管的重要组成部分，用作治疗靶点有很大理论潜力。
??基于对遗传性出血性毛细血管扩张症的住院患者的脑动静脉畸形组织学特性的研究，我们推测脑动静脉畸形的发生起源于毛细血管后静脉的灶性扩张，导致小动脉扩张进展和随后的中间毛细血管的丢失。
??影像学水平证实激活素受体样激酶ALK1突变的小鼠可以诱发皮下动静脉畸形，但在细胞水平上我们仍不清楚。因此血管内皮细胞的异常行为可能导致脑动静脉畸形在散发性脑动静脉畸形的患者中的机制需要进一步研究。
??先前研究显示，AKL1影响脑动静脉畸形主要是因为：内皮细胞转分化和迁移、增殖能力的变化。
??此文从散发性的脑动静脉畸形患者的体内分离出血管内皮细胞，探讨散发性脑动静脉畸形患者发展的可能机制，以了解脑动静脉畸形的发生和发展。
Materialsandmethods：
??isolationofECs：4males，4females：8～51yr，ave29.6yr。患者皆没有采用伽玛刀照射或血管栓塞术。
??cAVM-ECs是使用流式细胞仪分离筛选的，并且通过检测特异性标志物CD31和CD34进行identify。
??cAVM-ECs功能特性的检测：使用低密度脂蛋白的摄取和管状形成来检测。
??本实验中用到的所有的内皮细胞最多传至第四代。
??对照组细胞：人主动脉内皮细胞（HA-ECs），取自ScienCellCompany。苑可欣写篇文章不容易，脑子都是洞！
