编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！
（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)
疾病介绍
急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（AcutePosteriorMultifocalPlacoidPigmentEpitheliopathy，APMPPE）常见于二十至三十岁青年健康人，是一种累及视网膜色素上皮（RPE）眼底呈多灶性斑块状奶油样病灶的综合征。患者表现为视力突然下降，可伴有中心或旁中心暗点、闪光感及视物变形。多数双眼患病，对侧眼在数天内发病，有时也可数周后发病。约三分之一患者患病前会有头痛等感冒样症状。急性期可以有轻中度玻璃体炎症，可能由视盘水肿及血管炎引起。临床特征性表现为后极部视网膜色素上皮水平的多灶性黄白色鳞状病变。随着病变进展，更周边的部位可以出现新的病灶，但在发病一周以内不会超过赤道部。病灶大小不一，通常小于一个视盘直径。其他的眼部表现包括视网膜中央静脉阻塞，血管炎，视乳头炎，渗出性视网膜脱离，新生血管形成及出血。发病数天后活动期病灶开始消退，出现RPE萎缩及色素增生。病变消退的同时可不断有新的活动性病变出现。视力可以恢复至接近正常，但是许多患者的暗点可以持续存在，极少数患者可以出现严重的视功能损害。
典型病例
图5-1这例APMPPE患者眼底黄斑部附近出现单个深层黄白色病灶，四天后，病灶范围扩大变为星形（箭头所示）。两周后出现多处病灶，急性及消退期病灶共存。三个月后，病灶消退出现萎缩及色素增生。
图5-2这例APMPPE患者脉络膜及色素上皮水平出现奶油状白色病灶。尽管绝大多数APMPPE患者病变消退后预后较好，但是也有一部分患者会出现色素增生，预后不佳，如本例患者。
图5-3这例APMPPE患者后极部仅有少数病灶。眼底可见不同形态的奶油色鳞状病变。在黄斑上方也有数个较小的病灶。荧光血管造影早期可见内层脉络膜病变造成的荧光遮挡或充盈异常，表现为低荧光。晚期可见不规则的色素改变，组织染色内可见更强的高荧光，代表之前急性病变转为亚急性或愈合期。眼底自发荧光中急性期及近期愈合的病灶表现为高荧光，而已经愈合的病灶表现为低荧光（箭头所示）。
图5-4这是一例APMPPE患者的眼底像及典型的荧光血管造影表现。FFA示黄斑上方窗样缺损，可透见脉络膜循环（箭头所示）。这是一个亚急性期病灶，色素上皮已经出现了萎缩。急性期病灶遮蔽荧光可以表现为低荧光，急性期病灶脉络膜的缺血也可以造成低荧光。
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