风湿性多肌痛(PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、红细胞沉降率(ESR)升高等全身反应的一种综合征。好发于50岁以上的老年人,随年龄增长发病渐增多,女性较男性多2~2.5倍。
PMR主要依据临床经验排除性诊断,一般老年人有不明原因发热,ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血,伴有肩背四肢疼痛,活动障碍,在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。糖皮质激素:小剂量糖皮质激素治疗为首选用药。
鉴别诊断:
1、巨细胞动脉炎(giantcellarleritis,GCA):70%的GCA合并PMR,两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等,均需进一步做颞动脉造影、超声、活检等。GCA是一种原因不明,以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎,伴肉芽肿形成,有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润,一般无纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞,造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支,亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。年ACR巨细胞动脉炎分类标准:①发病年龄50岁。②新近出现的头痛。③颞动脉病变:颞动脉压痛或触痛、搏动减弱,除外颈动脉硬化所致。④ESR增快:魏氏法测定ESR50mm/1h。⑤动脉活检异常:活检标本示血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。
2、RA:主要是与早期RA相鉴别,RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现,常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体阳性。而PMR虽可有关节肿胀,但无持续性小关节滑膜炎,无关节破坏性病变和类风湿结节,抗体常阴性。
3、多发性肌炎:以进行性近端肌无力为主要表现,有肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润,肌纤维萎缩,而PMR患者肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛较肌无力明显。
4、纤维肌痛综合征(FMS):FMS有固定对称的压痛点,如颈肌枕部附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、肩胛棘上方近内侧缘、第2肋骨与软骨交界处外侧上缘、肱骨外上髁下2cm处、臀部外二象限臀肌皱褶处、大转子后2cm处、膝关节内侧鹅状滑囊区共9处18个压痛点。肌力和关节正常,有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎,ESR和CRP一般正常,对糖皮质激素治疗无效。
5、肌筋膜炎:疼痛部位不对称,存在沿肌筋膜分布的放射痛。
6、强直性脊柱炎:脊柱关节炎(SpA),或称脊柱关节病(SpAs)是一组慢性炎症性疾病,具有特定的病理生理、临床、放射学和遗传学特征。其显著特点是炎性腰背痛,伴或不伴有外周关节炎。
年ASAS推荐的中轴型SpA的分类标准:起病年龄45岁和腰背痛≥3个月的患者,加上符合下述中1种标准:①影像学提示骶髂关节炎加上≥1个下述的SpA特征;②HLA-B27阳性加上≥2个下述的其他spA特征。其中影像学提示骶髂关节炎指的是:①MRI提示骶髂关节活动性(急性)炎症,高度提示与SpA相关的骶髂关节炎或②明确的骶髂关节炎影像学改变(根据年修订的纽约标准)。
SpA特征包括:①炎性背痛;②关节炎;③起止点炎(跟腱);④眼葡萄膜炎;⑤指(趾)炎;⑥银屑病;⑦克罗恩病/溃疡性结肠炎;⑧对非甾体抗炎药(NSAIDs)反应良好;⑨SpA家
族史;⑩HLA-B27阳性;⑩CRP升高。
补记:
骶髂关节压痛或脊柱病变进展检查方法:①枕壁试验:健康人在立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上,致使枕部不能贴壁。②胸廓扩展:在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围,两者之差的正常值不小于2.5cm,而有肋骨和脊椎广泛受累者则胸廓扩展减少。③Schober试验:于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm处作出标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5cm以上,脊柱受累者则增加距离4cm。④骨盆按压:患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。⑤Patrick试验(下肢“4”字试验):患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成“4”字试验。
千里之行,始于足下!
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