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一文掌握颈动脉夹层的诊断与治疗

导读

颈动脉夹层是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁形成壁间血肿,继而引起动脉狭窄闭塞或动脉瘤样改变。据报道大多数夹层发生在颈内动脉分叉后2厘米的部位,也可发生在椎动脉。虽然颈动脉夹层的临床表现有时仅表现为孤立性疼痛或霍纳综合征,但颈动脉夹层是青年缺血性卒中的主要原因之一。因此,对这种疾病的早期认识和适当的管理是非常重要的。

流行病学

颈动脉夹层在普通人群的发病率很低,大约为2.6/10万人年,这个数值可能被低估了,因为那些几乎没有临床症状的颈动脉夹层病例很可能未被诊断。城市的发病率略高于农村,可能是因为生活在城市的人有更好的医疗条件。椎动脉夹层的发病率低于颈内动脉夹层,大约在13-16%的患者中有多条动脉夹层。在北美的研究中,颈动脉夹层发病平均年龄为45.8岁,欧洲的两个研究报道夹层的发病平均年龄分别为44.0和45.3岁。在北美研究中,50-52%的患者为女性,而在欧洲的研究中,男性占到53%-57%。颈内动脉夹层似乎在男性和老年人中的比例比椎动脉夹层略高。

临床表现缺血性事件

颈动脉夹层引起的脑缺血(短暂性缺血发作或脑梗死)的临床表现与其他因素引起的脑缺血的临床表现一样。伴随霍纳氏综合征和颈部疼痛或头痛,颈内动脉夹层会导致视网膜缺血,以及椎动脉夹层导致的颈髓梗死等。

局部症状和体征

下列症状和体征可单独或联合出现:霍纳综合征;颈部疼痛或头痛;脑神经麻痹;耳鸣;以及少见的颈神经根损伤。霍纳综合征和脑神经麻痹发生在颈内动脉夹层中,颈神经根损伤发生在椎动脉夹层中。突发的霍纳综合征,伴随头痛、颈部疼痛或同侧颈内动脉缺血性脑卒中等症状,被认为是颈内动脉夹层的特征性症状。疼痛有时类似于偏头痛,甚至是丛集性头痛。孤立性疼痛更常见,通常由颅外椎动脉夹层引起,但也可能由颈动脉夹层引起。有时疼痛是唯一的症状,疼痛在大多数情况下是连续的。不到7%的病人会出现脑神经麻痹。舌下神经最常见,其次是舌咽神经和迷走神经,它们在颈部与颈内动脉紧密相连。

其他症状

约1%的颈动脉夹层患者发生蛛网膜下腔出血,通常是当夹层延伸到血管的颅内部分时,假性动脉瘤形成并破裂。6%的颈动脉夹层患者无临床症状,通过体检时发现。

放射学诊断放射学特征

颈动脉夹层可表现为长锥形狭窄、锥形闭塞或夹层动脉瘤。研究表明在夹层患者中,以狭窄型最为常见,其次为闭塞型和动脉瘤型。颈动脉夹层最典型、最特殊的征象是在颈MRIT1加权像上表现为增大的动脉,在缩小的管腔周围有一个新月形的高强度信号边缘。在夹层形成第一天,壁间血肿可以是等信号的。

其他特征有动脉腔内游离的内膜瓣,假腔,长锥形狭窄和夹层动脉瘤。当没有动脉粥样硬化的证据时,长锥形狭窄通常提示夹层(通常在颈总动脉分叉以上2厘米和椎动脉V3段出椎间孔后)。没有壁间血肿证据的颈动脉或椎动脉闭塞不能被诊断为夹层,除非在随后的影像检查显示出检查动脉瘤或较长的锥形狭窄等典型特征。影像学阴性不能完全排除夹层的诊断,特别是影像检查的时间较晚,因为夹层血管可能会发生早期再通。

诊断方法

除了在颈MRI轴位上最常见的硬膜血肿外,可以通过MRA、CTA或其他血管成像技术检测颈动脉夹层典型特征。我们常规使用MRA,结合MRIT1加权轴位扫描和脂肪饱和技术,因为它具有高灵敏度和特异性,并且没有辐射。CTA对于诊断夹层是非常有用的,它可以比MRA显示更多的夹层特征,特别是椎动脉夹层。

DSA作为一种有创的检查,夹层通常在DSA上表现为串珠样狭窄或闭塞(火焰征),血管平滑或者不规则变细(鼠尾征、线样征),假性动脉瘤,游离的内膜瓣等,但对有些特征性改变如“双腔征”检出率较低。

彩色多普勒超声是诊断夹层的另一个无创检查技术,但只作为筛查工具,因为它高度依赖操作者,以及对颅底和在横间孔附近处的夹层诊断较差。高分辨磁共振成像可以提高急性期夹层壁间血肿的检出率。

治疗

颈动脉夹层的急性期通常给予抗凝或抗血小板治疗,以防止缺血事件发生和复发。CADSIS研究证实两种治疗方法在缺血事件复发或者死亡的风险上没有统计学差异。当有严重的狭窄、闭塞(有栓塞的风险)或假性动脉瘤时,抗凝药物可能优于抗血小板药物。

当动脉内出现血栓,或同一动脉区出现多个缺血灶,或经颅多普勒上出现高强度瞬时信号提示栓塞机制时,应给予抗凝药物治疗。当对抗凝药物有禁忌症或当夹层合并大面积脑梗死时,患者有较高的出血转化风险,建议给与抗血小板治疗。当夹层患者仅有局部症状的情况下,是否应该选择抗血小板治疗仍然是一个争论的焦点。当颅内夹层可能导致蛛网膜下腔出血时,抗血小板药物可能也比抗凝药物更可取。

抗栓治疗的最佳时间尚不清楚,后续的影像随诊对于指导治疗持续时间很重要。抗凝治疗通常不超过6个月;当夹层血管存在残余狭窄或闭塞,或动脉瘤的情况下,推荐长期给予抗血小板治疗。

对于有潜在结缔组织疾病、颈动脉夹层家族史或肌纤维发育不良的患者,由于夹层复发的风险较高,建议进行更长、更密切的随访。目前研究表明,在夹层导致缺血性卒中的患者中,在急性期可以给予静脉溶栓治疗。目前尚无足够的证据在颈动脉夹层患者中开展介入治疗或者手术治疗。

结局夹层血管的修复

在不同研究中,夹层导致的血管狭窄46%可以实现血管再通,闭塞的夹层血管33%可以再通,12%的夹层动脉瘤可以恢复。在只有局部症状和体征的夹层患者中,完全再通的可能性最高。急性期后闭塞可导致残余狭窄,在最初狭窄或闭塞的动脉出现残余动脉瘤。

复发

夹层导致的缺血性卒中很少复发,缺血性卒中1年复发率为0%-13.3%。缺血事件复发通常发生在夹层发生后的第一个星期。与缺血事件复发风险增加主要相关的因素有多条动脉夹层,高血压病史和夹层动脉瘤形成。夹层的复发比较罕见,夹层复发通常在最初的事件发生的2个月内,目前尚无关于夹层复发的长期研究。颈动脉夹层复发的危险因素有青年人群,颈动脉夹层家族史,Ehler-Danlos综合征,肌纤维发育不良等。夹层早期复发可能是一种特殊的短暂性疾病的表现,而晚期复发则可能合并潜在的结缔组织疾病。

死亡率和功能预后

颈动脉夹层急性期死亡率较低(5%),但有报道称夹层在急性期死亡率可达23%。约75%颈动脉夹层患者有良好的功能预后。在青年人群中,夹层患者的预后与其他病因导致的卒中预后相似。与不良功能预后相关的因素有脑梗死、动脉闭塞、高龄,以及较高的NIHSS评分。除了脑梗死外,少部分患者会遗留头痛或颈部疼痛等症状。

结论

颈动脉夹层是青年缺血性脑卒中的重要原因之一。除了创伤,一些环境和遗传风险因素被认为是颈动脉夹层的基础。临床表现包括一种或几种症状,如头痛、颈痛、霍纳氏综合征、脑神经麻痹、脑(以及更罕见的视网膜或脊髓)缺血。虽然超声是一种实用的筛查工具,但MRA、CTA、DSA是诊断的必要条件。抗血小板或抗凝药物通常用于预防复发的缺血事件。夹层死亡率很低,但可能被低估了,因为夹层导致的大面积梗死患者往往在确诊前死亡。在青年人群中预后较好。脑梗死与夹层的复发似乎是少见的。

来源:“国际脑血管病高峰论坛”







































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