今晚的病例由群6唐国维、叶指南老师
提供有神秘主持人主持，
是一个比较疑难病例。
还是那句话跟着指南走看你掉不掉坑！
----群6群主浩玉
病历摘要
男性，77岁，泥石工，已退休。
因“四肢抖动伴肩、膝关节疼痛半月”入院。
现病史：患者半月前无诱因下出现四肢抖动，以双手及双足抖动为主，静止时明显，持物时无明显加重，伴双侧肩、膝关节疼痛，呈阵发性，程度一般，无肢体活动障碍，无发热畏寒，无行动迟缓，无头晕头痛，无视物旋转，无意识不清等。为求进一步诊治收住入院。
既往史：有“高血压病、痛风”10余年，血压控制可，近期无通风发作；有“尘肺”病史数十年；饮黄酒或啤酒30多年，每日饮1-2瓶啤酒或半斤黄酒，半月前已戒，无吸烟史，否认“糖尿病、脑血管病、慢性阻塞性肺疾病、慢性肝病。肾炎”，否认中毒史，否认食物、药物过敏史。
查体：T36.5℃，P42次/分，R18次/分，BP/63mmHg。神志清，精神一般，双侧瞳孔等大同圆约3.0mm，对光反射存在，双眼无震颤，颈软，，四肢肌力双上肢第一骨间背侧肌及双下肢腓肠肌、股二头肌、比目鱼肌不自主肌颤搐及肌张力正常，四肢肌腱反射存在，感觉检查正常，未引出病理反射。甲状腺不大，心、肺听诊无殊。
?-07-11，血常规：血小板计数×10^9/L，血红蛋白g/L，白细胞计数4.6×10^9/L，糖化血红蛋白(HPLC法)6.3%；
?血生化：低密度脂蛋白1.96mmol/L，尿素氮7.68mmol/L，尿酸μmol/L，高密度脂蛋白0.67mmol/L，肌酐.7μmol/L，同型半胱氨酸29.6μmol/L；
?大便常规+隐血：隐血弱阳性；尿常规：尿蛋白弱阳性，尿隐血弱阳性；甲状腺功能常规检查：游离T3(FT3)21.07pmol/L，总T3(TT3)1.26nmol/L。
?肿瘤标志物：鳞状细胞癌相关抗原(SCC)1.9ng/ml，糖类抗原.7IU/mL；抗核抗体全套：抗核抗体阳性(1:)，核型核颗粒+核仁型；
?心超：二、三尖瓣轻微反流左室舒张功能减弱左心收缩功能未见异常；血管B超示：双侧颈动脉硬化伴右侧斑块；颈动脉B超：双侧颈动脉硬化伴右侧斑块。
?胸部CT平扫：两肺弥漫性粟粒样阴影，两肺门及纵隔淋巴结增大伴钙化，尘肺待排。右侧后背部皮下脂肪瘤附见：食道下段-胃底周围多发肿大淋巴结。
?胃镜示：慢性萎缩性胃炎伴糜烂；胃镜病理：（胃窦）慢性轻度萎缩性胃炎，轻度肠化，活动期。HP(+)
?-07-15，全腹部增强CT：腹腔及后腹膜多发肿大淋巴结，建议进一步检查。左肝小囊肿；双肾多发小囊肿，双肾小结石。
治疗：入院后予扶他林片口服止痛，丹红针活血，环磷腺苷针改善代谢，硫必利片改善症状。住院期间改用依托考昔片止痛，并先后加用度罗西汀胶囊、加巴喷丁片止痛，碳酸氢钠片碱化尿液等治疗。患者肩、膝关节疼痛较前好转，仍有四肢肌肉抖动。
?-07-17肌电图：
EMG:四肢所检肌肉静息电位、轻、重收缩时均可见颤搐电位。NCV：四肢所检神经SNAP波幅降低。F波、H波：四肢所检神经F、H波显示晚发反应。
视频资料
?先后予扶他林片、硫必利片、度罗西汀胶囊、加巴喷丁片、奥卡西平片止痛
?阿普唑仑片改善睡眠
?鲑降钙素针、钙尔奇补钙抑制骨质破坏
*医院检查：肌电图：部分被检肌见肌束颤电位，提示运动神经轴索兴奋性增高
*医院检查：血清神经元抗原谱IgG抗体检测均阴性
**医院检查：CSF自免脑抗体均阴性；血自免脑抗体CASPR2(++),LGI1(+).
PET/CT：恶性病变依据不足
Isaacs综合征
又称持续性肌纤维兴奋综合征(syndromeofcontinuousmusclefibreactivity)或神经性肌强直(neruomyotonia)，是一种罕见的病因尚未明确的综合征。年由IsaacsH首次报道。
目前尚不明确，可能是运动神经部分失神经支配和存活轴突代偿性侧支出芽所致。已发现12号染色体的遗传性持续性肌兴奋基因突变，可导致周围神经钾离子通道异常。
1.本病主要表现为肌肉抽搐、痉挛和肌纤维颤搐，任何肌群均可受累晚期病例可有全身肌肉僵直和一定程度的肌无力。
2.患者常主诉肌痛，严重的肌痛不常见，腱反射减低或消失。
3.大多数病例是特发性，儿童或成人期起病，合并多发性神经病或合并遗传性发作性共济失调。
4.EMG表现与肌纤维颤搐相似。
5.肺癌和胸腺瘤患者也有持续性肌纤维兴奋，伴或不伴重症肌无力，推测异常免疫机制参与。
依据临床表现及肌电图特征可以诊断。
需与Morvan综合征、僵人综合征、Schwartz-Jampel综合征、破伤风等相鉴别。乙酰唑胺（acetazolamide)的疗效不确定，苯妥英钠和卡马西平可缓解症状，使反射恢复。
特发性病例于数年后可自行缓解，难治性病例可试用血浆置换疗法。
治疗后视频mp4(见群内)
文献复习
发言摘录重在参与
「［群主］医院申永国：定位：脊髓前角，定性：莫旺综合症？副肿瘤？有没有自主神经症状？看肌电图、副肿瘤抗体？特别是caspr2抗体肠镜有吗？没坑就是莫旺综合症」
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「［群管理］龙勇-医院神内：患者老年男性，病程半月余，查体提示四肢肌肉颤动，定位：肌肉？定性：肌病？免疫性疾病？～这个脉搏42次/分？这么低，心率也低吗？自免脑可以合并窦性心动过缓～」
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「于小荣～医院神内：四肢不自主抖动定位锥体外系，戒酒半月，改症状与戒酒有关。老年人，注意肿瘤和副肿瘤可能。」
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「医院神内：老年男性，饮酒多年，有戒酒，震颤不排除与此有关有关，老年人，出现关节疼痛，考虑副肿瘤及肿瘤！」
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「常州神内赵建法：小舞蹈病，莫汪综合症，issac?」
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「王海萍青大附院神经内科：定位：肌肉，周围神经；定性：中毒？代谢？副肿瘤。需肌酶、肌电图」
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「陈映(医院神内)：症状有椎体外系，体征有肌肉颤搐，可疑神经源性或肌源性均可，定性，高龄，突发起病，主要表现为四肢静止震颤，和关节疼痛，故考虑代谢，中毒，免疫，副肿瘤。下一步检查肌电图。」
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「次旦卓医院神内：定位：锥体外系，定性:中毒，免疫？进一步完善头Mri」
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「医院神内：定位，锥体外系，定性，中毒，酒精戒断，代谢，副肿瘤」
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「齐观昆医附二院：定位：锥体外系，周围神经，前角，肌肉？定性：免疫，变性，代谢中毒？肌电图，肌肉病理，血液检查。」
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「医院：副肿瘤，慢性中毒，」
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「罗尔敏萍乡神内：定位肌肉疾病」
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「傅懋林泉州神内：老年男性，亚急性病程，主要表现为肌颤，关节疼痛。既往史饮酒（不算多）。定位：锥体外系、肌肉。定性诊断：1、isaacs综合征：可以出现肌颤及关节疼痛，主要累及小关节，严重时可伴小关节变形，可累及躯干。不支持点：肌张力往往增高且深反射减退。肌电图是诊断的关键。2、莫旺综合征：肌颤或肌强直+自主神经+失眠+脑病再结合脑电图可诊断。自免抗体，特别是CASPR2抗体。3、甲亢性肌病。4、运动神经元病：肌肉萎缩多见。5、二元论：肌肉疾病？痛风相关的关节痛？」
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「医院神：77岁男，水泥工，长期饮酒，有痛风高血压病史，出现四肢疼痛抖动，查体肌肉颤搐，定性：锥体外系：如慢性酒精中毒戒断反应.脊髓前角：僵人综合征？离子通道：issac综合征，神经性肌强直副肿瘤综合征？iaasc多见于胸腺瘤和小细胞肺癌」
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「群主助医院神内：定性椎体外系？脊髓？以脊髓前角可能性大。定性副癌？中毒？特殊感染？」
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「陈鑫，放射，省中医：老酒鬼:肝性脑病?腹膜后多发琳巴结，要搞清性质，肿瘤性?免疫系统性?脑、脊髓MR必须」
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「医院神内：下一步：肌电图、甲状腺功能、头颅MRI、肿瘤标志物等」
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「医院神经内科：神经性肌强直，一般是副肿瘤」
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「医院神内：定位：锥体外系、脊髓前角，定性：中毒、感染、免疫、代谢」
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「医院神经内科：定位！肌肉，定性炎症？中毒？代谢？」
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「医院神内：定位：锥体外系，定性：感染？中毒？免疫？」
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「吉智西医院神内：先做肌电图吧，查肌酶。症状出现和戒酒哪个在前？」
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「医院神经内科：高龄77.四肢抖、关节痛半月，高血压痛风史饮黄酒，戒酒半月，查体发现不自主肌肉颤动，定位：肌肉？定性：代谢？免疫？副瘤？诊断：神经肌病？需要肌电图、肌酶等资料判断，进一步筛查肿瘤！最后排除戒断综合征？」
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「群管理·于小刚·医院：定位:周围神经，肌肉。定性:感染，免疫。第一印象:莫旺,Issac。睡眠差算自主神经的症状吗」
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「黄华生～医院：老年男性，亚急起病，表现为四肢抖动，同时有关节疼痛，既往喝酒多点，查体可见肌纤维颤搐，定向：内科或神经系统。我看得注意看看内科常规生化、甲功等又没有问题。神经系统定位：首先考虑运动神经元病多，多见有：神经性肌强直得一个，还有与副瘤有关的运动神经元损害，莫旺感觉还要多重，下来我看肌电图关键……」
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「医院：老年男性，亚急性起病，肌肉颤搐，主要见于神经源性疾病，如神经性肌强直。结合病史，首先考虑代谢性疾病(饮酒)。其次考虑副瘤，最后应考虑感染及毒物。进一步检查肌电图，常规化验。肿瘤及肌酶。」现在的检查倾向RE，但还需要注意肿瘤」关于Issac综合症、Morvan综合征有关知识大家自行学习，大家只需记得：遇到这种肉跳即考虑这二货即可，另外这种肉跳睡眠后仍不消失，可作为与僵人综合症鉴别的关键点」典型的莫旺综合征至少包括4个方面的症状：①肌纤维抽搐或神经性肌强直；②植物神经症状；③严重的失眠；④具有生动幻觉且症状波动的脑病。结合肌电图特征性的改变，诊断可基本明确。神经性肌强直：又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史。起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。有时颤动较缓慢，几呈波浪式，称为颤搐。上述肌肉连续颤动，可持续数分钟至数小时，并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。其次，运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉痉挛性疼痛。一般持续数分钟至数小时方能松弛，酷似肌强直，但肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直。病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。此外，有多汗及大汗。转自郎继荣」
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「医院神内：老年男性，高血压、痛风，主要表现关节痛、肌颤。查体：心率慢、肌颤！病程半月！定位：脊髓前脚、肌肉：代谢？免疫？肿瘤、副肿瘤？」
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「偃师一院神内陈宏涛：77岁男性，急性起病，表现为肢体远端肌肉颤动，关节疼痛，既往尘肺，有饮酒史，考虑：1.副肿瘤综合征2.中毒或代谢综合征3.其他」
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「李珊，医院，神经内科：老年男性，亚急性起病，有肌颤，关节痛，考虑免疫or代谢」
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「张尊胜-徐州医科大学附院神内NICU：莫旺综合征=中枢神经系统症状+周围神经症状。而Issacs仅表现周围神经周围神经症状」无论是Morvan还是Issacs都可以是副肿瘤或自免脑的表现」
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「朱其祥-医院神经内科：自免脑morvan综合症可能性大，完善自免脑抗体检查，这个病好少见」
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「群CNO韩凝河北省人民神内：定位：锥体外系，及肌肉。定性：肌肉病，变性病，以及自免脑（钾通道~），以及遗传病，会不会是莫旺呢？」
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「刘式威解放军第医院神经内科：脊髓前角及周围神经。僵人综合症可能性大。像副肿瘤了。风湿系列结果？抖动是舞蹈样吗？」
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「管理员秦虹霞安阳市中心院：戒断？酒精脑？」
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「刘德芳兰总安宁分院神经内科：定位：锥体外系。定性：肿瘤，变性」
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「王松辽阳第医院神内：四股抖动，有肌束颤，膝关节疼痛，饮酒史，尘肺史，定位:锥体外系，中毒，变性可能，查肌酶，肌电图，MRI」
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「陈宏医院神内：肢体抖动-定位锥体外系，肌肉颤动-定位前角细胞，老年男性，急性起病，定性:炎症，免疫，副肿瘤，中毒？」
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「医院神经内科：老年男性，急性起病，主要表现为四肢不自主抖动，伴有肩等关节疼痛，查体可见比目鱼肌等不自主抖动，余无异常，定位在肌肉，定性1.免疫2.副肿瘤3.药物、中毒4.代谢5.特殊感染。前角细胞的话腱反射是好的」
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「医院神内李花莲：定位:肌肉定性:副瘤中毒」
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医院神内：老年男性，急性起病。既往：高血压，痛风，尘肺史。表现为四肢抖动，肩膝关节疼痛。查体：肌肉震颤。定位：周围神经？肌肉？定性：1.中毒？（酒精？药物?....）.2.免疫炎症？自勉脑？3.感染？（莱姆病？）4.副肿瘤？
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余求医院神经内科：定位：四肢局部肌肉不自主颤搐定位于肌肉、周围神经或者运动前角，定性：依次中毒，代谢，遗传，炎性？下一步处理肌电图
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医院神内：LGI1和CASPR2查了吗？支气管镜检查?肌电图除肌颤搐电位外还有其他电位吗？VGKC的靶抗原:LGI1和CASPR2
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「群秘书医院：老年男性，高血压、痛风，主要表现关节痛、肌颤。查体：心率慢、肌颤！病程半月！定位：脊髓前脚、肌肉：代谢？免疫？肿瘤、副肿瘤？」
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「转播医院：定位肌肉或周围神经；定性中毒，自身免疫，副肿瘤；检查，免疫全套，肿瘤全套，肺部ct，肌电图，进一步腰穿，副肿瘤标志物，毒物筛查。」
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「王佩保定一中心神内：老年，四肢抖动，肩关节疼痛，定位：脊髓前角，肌肉，周围神经。定性：副瘤?僵人？中毒?进一步检查」有可能莫旺，看看失眠不，肌电图。胸腺瘤。CASPR2与莫旺相关。典型的莫旺综合征至少包括4个方面的症状：①肌纤维抽搐或神经性肌强直；②植物神经症状；③严重的失眠；④具有生动幻觉且症状波动的脑病。结合肌电图特征性的改变，诊断可基本明确。」关于Issac综合症、Morvan综合征有关知识大家自行学习，大家只需记得：遇到这种肉跳即考虑这二货即可，另外这种肉跳睡眠后仍不消失，可作为与僵人综合症鉴别的关键点。本例睡眠后不消失。
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「[CN0]医院：定位：肌肉，周围神经，脊髓前角，定性：自免，副肿瘤，代谢性，中毒性？」
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「张敏-医院神内：诊断：副肿瘤综合症，进一步检查：重频试验」
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「谢兵兵唐工神内：腹腔多发肿大淋巴结，考虑副肿瘤可能性大」
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医院神经内：酒精性脑病？也可能是其它代谢病，免疫，肿瘤等；肿瘤，B12缺乏？等。
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医院内科：患者既往这么多疾病，用药情况如何？高血压，痛风，尘肺」；四肢抖动+关节疼痛，考虑全身疾病神经科系统表现可能性大，查免疫指标，肿瘤指标，神经科先查核磁及肌电图，浅表淋巴结是否有肿大？抗核抗体全套就一项异常吗？凝血功能没给呀。不是肌肉抖动也不是肌肉颤抖动，根本不是肉跳。肌肉无规律收缩。肌肉疾病的肉跳和这个视频完全不同。
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群秘??医院神内：提问：是肢体抖还是肌肉颤啊？定位：肌肉颤那就是肌肉了；定性：老年男性，急性起病，既往高血压，痛风，考虑副肿瘤？中毒？免疫？肌肉颤能定位接头么？还有代谢相关。神经肌肉接头会肌肉颤么？二便都潜血，看血沉！！！
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（CEO）张永全广中医大瑞康神内：老年男，四肢抖动，饮酒史。定位：锥体外系，定性：WE？MBD？」肌电图看看，如果肌肉颤动，有可能定位脊髓前角。没有说是否肌肉萎缩。这么多淋巴结肿大，与肿瘤相关？是整块肌肉抽动。
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王医院神经内科：老年男性患者，以肌肉震颤不自主抖动为主要表现，定位肌肉？定性:代谢性？肌营养不良？中毒？免疫？但是没有肌肉萎缩啊」
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群管理员刘悦辽中医附二院神内：定位：抖动？还是肌肉颤？抖动考虑椎体外系，肌肉颤考虑肌肉或接头。是肌肉颤？定性：1.代谢，2.免疫，3.肿瘤。继续查头部磁共振，肌电图，免疫及代谢相关指标检查。不像抖动啊。那直接肌电图先。
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医院神经内二科：老牛年男性，急性起病，定位，锥体外系，中脑黑质或基底节区，定性，有饮酒史，维生素b1缺乏代谢性疾病考虑，有高血压，脑血管病考虑，其他副肿瘤，特殊感染等。
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医院：Issac综合征，ANA呢？莫旺的话失眠，自主神经，脑病总得靠一点，都没有的话往Issac靠。
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周永医院神经内：感觉是肌肉在蠕动。入睡后也有肌抽动，应该考虑是否为：Issac综合征。
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张小东川北医学院附院：有震颤，定位在基底节或黑质纹状体，定性可能是中毒或代谢性疾病，因为时间短，变性疾病可能性不大。酒精中毒等需要查MRI或维生素进一步明确。抗核抗体阳性，免疫血管炎指标要查，多处淋巴结肿大。肿瘤或淋巴瘤要考虑，做淋巴结活检。
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李富田山东青州市医疗集团神内：位:椎体外系加四肢关节，定性:营养代谢性疾病，酒精中毒，痛风相关，显著窦性心动过缓查内分泌？
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刘志红医院：老年男患，急性起病；主症：四肢抖动伴肩膝关节疼痛；定位：双侧椎体外系；定性：代谢？免疫？副肿瘤？
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高忠明杭州市二神内：中枢周围应该都考虑吧。多发淋巴结肿大。指向副瘤可能
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医院：定位在双侧锥体外系，定位，代谢性，自免，副肿瘤等
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张钦医院：病例特点：1）老年男性，亚急起病，以“四肢抖动，伴双肩及膝关节阵发性疼痛半月”为主诉入院；2）既往有饮酒史，每日饮啤酒或黄酒；有尘肺史；3）查体可见肌纤维颤搐，四肢静止性震颤；余体格检查未见异常；4）尿中有隐血，其他检查见病历。5）用非甾体类止痛药加抗抑郁药物有效。关键词：老年，亚急性起病，长期饮酒，四肢静止性震颤，双肩膝关节阵发性疼痛，尿中隐血。
参加转播的老师
01群陈园园12群于小刚
02群张晓龙13群井亚萍
03群张莹14群聂琳
04群解建国15群周小正
05群黄明雷16群王斌杰
06群叶指南17群熊学琴
07群刘宏18群韩建鹏
08群姜丽丽19群庄会娟
09群谢静20群牛文书
10群丁长霞21群耿泽正
11群于小刚22群李湘青
转播群顾问：李建云赵尧辉
转播群群主：杜明艳
转播群CNO：张钦军龙勇
转播群管理员：袁春泉孙慧娟
参与总结的老师
于小刚、张琳、雷宇新、洪安辉、张明梅
杨焱、王超、王佩、陈丽、张莹
宣传大使：王润青
群顾问：李尊波、刘志勤、刘步、张海霞、刘红、傅懋林
爱你们的群主：陈峥??
秘书：白鹤、梁新明
管理员：赵昊天、袁晓玲
CNO：何深文、王超
编辑：伊万
????：Fahr病---医院唐维国
????：强直性肌营养不良1型--医院-李尊波
????：肢体抖动短暂性脑缺血发作（LS-TIA）
????：舞蹈视频
T1高信号2个月后还在吗？糖尿病偏侧舞蹈症
????：（视频）音乐家痉挛（书写痉挛writer′scramp，WC）
????：视频脑电图(VEEG)今后有望被可穿戴性癫痫检测设备替代
????：神经肌肉接头疾病的肌电图诊断--张冬
????：全群
家族性淀粉样多发性神经病变TTR---崔桂云鲍磊
????：PPT
教您看懂肌电图报告--许柳青
????：《肌电图基础与临床应用》系列（一）
????：如何进李神经会诊中心群？
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