1、什么是儿童难治性癫痫?
在诊断明确、药物治疗合理的情况下(治疗时间与致癫痫病因有关),患儿仍有反复发作,且已出现反应迟钝、智力低下、精神-运动发育停止等迹象。在表述上,难治性、药物难治性或药物耐药性癫痫有相同的意义。
2、哪些情况会导致儿童癫痫的药物难治性?
⑴儿童难治性癫痫患儿大部分存在脑部病损或结构异常。如脑软化灶形成(围产期产伤、头部外伤、脑炎、缺血缺氧和低血糖均会引起)、脑发育不良、脑肿瘤、大脑血管异常等。⑵特殊的癫痫综合征:如婴儿痉挛征、L-G综合征、颜面血管瘤病等。⑶基因检测发现多耐药基因。
3、什么是癫痫性脑病?
是一组因反复\频繁癫痫发作导致的进行性脑功能障碍,表现为进行性智力倒退、认知障碍、思维缓慢、言语不清、注意缺陷、学习不能、行为异常等。如大田原综合征、婴儿痉挛征、L-G综合征、颜面血管瘤病鞥的。
4、癫痫性脑病对儿童会产生什么不良影响?
癫痫性脑病常发生于儿童。反复癫痫发作和(或)持续的癫痫性异常放电会影响大脑发育而出现智力倒退等神经功能障碍。
5、反复癫痫发作会导致脑损伤吗?
癫痫发作时出现全身代谢应激或一过性供氧下降,若反复、长时间发作则会导致低血氧、低血压、低血糖、酸中毒等水-电解质紊乱,使部分神经元调亡、死亡,进而影响大脑功能出现反应迟钝、记忆力减退、语言迟缓等临床表现,长期下去会影响儿童的终生生活质量。
6、为什么儿童癫痫患儿更易出现脑功能损害?
儿童是一个发育体,儿童的大脑更是如此。儿童时期,尤其在婴幼儿阶段是大脑神经细胞快速发育的黄金期,癫痫发作会破坏脑细胞发育所需要的正常环境,影响脑细胞的增殖移行、神经受体程序表达、神经突触形成及突触稳定性,从而损伤儿童发育期的大脑功能。
7、儿童难治性癫痫该咋办?
在明确诊断、寻找到可能的致癫痫病因后,要尽早进行多学科综合评估以确定能否进行外科干预。
8、哪些儿童难治性癫痫应尽早外科干预?
⑴儿童灾难性癫痫:指那些癫痫发作频繁、进行性加重、延误治疗可导致精神运动发育迟滞的一类患儿。
⑵特殊的癫痫综合征。HHE(婴儿偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征)、Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、West综合征、LG综合征、LK综合征。这类患儿只要有药物难治性的早期迹象,只要身体条件允许即可外科治疗,无最小年龄限制。
⑶脑发育畸形、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染、脑缺血缺氧等导致的癫痫。脑部病灶虽然不会与癫痫灶完全重叠,但常有明确相关性,手术效果确切。
9、外科手术前为何要进行综合评估?
难治性癫痫的治疗关键是定位癫痫灶,这是一个复杂的系统工作,需要内科、外科、神经电生理、麻醉、影像、病理等多学科专业人员共同寻找,以确定最佳的治疗方案。
10、综合评估后为何要尽早手术治疗?
反复癫痫发作更易损伤儿童期的大脑功能,不及时治疗会使孩子变得“呆、傻”。手术不仅能减少甚至终止癫痫发作,还能避免或减少癫痫发作对大脑造成的损伤,为未成熟的大脑争取宝贵的发育时间。
11、手术治疗儿童癫痫与成人癫痫的区别是什么?
对儿童癫痫而言,手术目的是控制或减少癫痫发作,尽力避免或减少癫痫发作对大脑造成的损伤。成人癫痫的手术仅是控制疾病,幼时造成的大脑损伤不会可逆,并且手术造成神经功能障碍的风险更大,且康复效果较差。
12、儿童难治性癫痫的外科治疗措施有哪些?
外i科治疗措施有开颅微创手术、各种电刺激手术,如迷走神经刺激术(VNS)、深部脑刺激术(DBS)及反射性神经刺激术。在精确定位癫痫灶的基础上,开颅微创手术可以彻底治愈部分患者;若癫痫灶比较弥散或者多灶或者位于主要功能区,电刺激手术不仅能改善绝大多数患者的癫痫发作,还能改善神经心理功能。
13、如何看待外科手术风险?
癫痫外科手术已有上百年的历史,手术技术非常成熟。近10余年来,国内的评估技术和显微神经外科技术发展极快,手术风险大大降低。儿童期脑功能有很高的可塑性,神经功能障碍的风险远远低于成人。
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