CaseoftheWeek
ee患者,男性,69岁、因“发热2日,气促1天”入院,诊断为社区获得性肺炎,非重症。入院第二天,患者突然出现神志不清,呼之不应。考虑室颤,予以电复律、CPR及气管插管。继而出现四肢强直,间断抽搐,同期发作性心率血压升高。
视频示:患者肢体强直,抽搐。
查体:气切呼吸机辅助通气,心电监护示:HRbpm,ABP/93mmHg,SpO%,R16bpm,神志不清,压眶(-)。双瞳3mm,对光反射消失,眼球固定,双侧鼻唇沟尚对称,牙关紧闭。双上肢屈曲,双下肢伸直,强直,伴间断阵挛。双侧巴氏征未引出。GCS评分4分。
神经系统辅助检查:MRI:脑内少许腔隙性缺血梗塞灶。脑电监测示广泛皮层低电位,未见癫痫样放电。
综合患者病史、查体及辅助检查,患者的神经系统损伤可诊断为缺血缺氧脑病,阵发性交感神经兴奋综合征(间脑发作)。随后在积极治疗原发病及监测生命体征的基础上,给予氯硝西泮等药物镇静,巴氯芬松弛肌张力,患者抽搐的发作频率逐渐减少至无发作。
阵发性交感神经过度兴奋综合征
阵发性交感神经过度兴奋综合征(paroxysmalsympathetichyperactivity,PSH)又被称为间脑发作、植物神经风暴等,其特征为阵发性交感神经兴奋(表现为高热、高血压、心动过速、呼吸增快、出汗)以及伴发的肌张力障碍。
PSH可发生于多种获得性脑损伤后,据统计80%的PSH继发于创伤性脑损伤,10%的PSH继发于缺氧性脑损伤,5%的PSH继发于卒中,而脑积水、脑肿瘤及中枢神经系统感染等也可以导致PSH的发生。
发生机制
PSH的发病机制尚不清楚。早期研究认为PSH是癫痫的一种特殊类型,但PSH发作过程中的脑电图检测,均并未发现癫痫样放电,目前,根据影像学发现提出的兴奋-抑制模型假说得到了较多的认可。在生理情况下,脑干的某些区域(例如中脑导水管周围灰质)通过传递下行信号,作用于脊髓反射中枢,抑制脊髓传出反射的过度兴奋。颅脑损伤可中断下行抑制信号,导致交感神经和运动神经的传出信号增加,轻微的感觉刺激即可导致其过度兴奋。
PSH的诊断标准
年的一项国际共识提出了PSH评价措施(PSH AssessmentMeasure,PSH-AM),近年来其在PSH的诊断中得到了越来越多的应用。
PSH-AM包括临床特征评分(clinicalfeaturescale,CFS)以及诊断可能性工具(thediagnosislikelihoodtool,DLT)。CFS对心动过速、血压升高等6个主要症状进行评估,每个症状对应一个分数。而DLT则列出了11项诊断细则,每符合一项得一分。CFS的总分和DLT的总分即为该患者的PSH-AM评分。根据PSH-AM评分,可将患者分为不能诊断PSH(8分)、可能诊断PSH(8~16分)、很可能诊断PSH(>17分)。
图1示:临床特征评分(clinicalfeaturescale,CFS)
图2示:诊断可能性工具(thediagnosislikelihoodtool,DLT)
PSH的治疗方法
PSH目前尚无有效的治疗方法,主要是对症治疗。目前的治疗方案来自于少量病例报道,缺乏前瞻、随机对照的实验证据支持,因此对于长期预后的影响尚不明确。治疗主要
推荐文章
热点文章