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中枢神经系统脱髓鞘疾病的早期诊断

北京专门治疗白癜风医院 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/hj_bjzkbdfyy/
病例介绍病例讨论专家视角黄德晖教授

患者病史不长,因头晕、复视就诊。实际上从影像学资料我们得到了非常多的资料。

颅内病变非常广泛,有一些经典的MS样特质:圆形、非圆形病变,分布区域也非常经典。

这次责任病变的强化:脑干中央、小脑附件有一个点状强化,右侧半卵圆中心有点状强化

患者满足空间多发性标准,时间多发性也是满足的。不需要OB来验证

有点像慢性多发性硬化的特点。T1象有非常多的病灶呈黑洞表现,边缘非常清晰。这种边缘清晰直接提示这是一个超过三个月的陈旧病变。

从T1上看到密密麻麻的麻点状,除了看病变分布区还要看病变大小以及病变信号强弱。这个病灶在我们的视野下更多的是陈旧的病灶。在患者没有症状时可以做一个磁敏感成像,对于年轻女性我们还要小心一些比如右向左分流的一些病因的筛除。

对于新旧病灶的鉴别,DWI强信号不一定是一个半月之内的病灶,有些病变可能超过了半年。DWI持续高信号在代谢性脑病更常见,在炎症脱髓鞘疾病中慢慢都变的不高,我们可以用这个方法来鉴别。但就这个病人来说,不管是她的延髓背侧还是腹侧都不像是缺血病变。病变在锥体束最常见的一些位置,如果是缺血病变,病人会出现四肢瘫痪或更严重的一些不可逆的损伤。当影像重、临床轻的时候,我们就会想到这是非特异性病变。

为什么每次都是点状强化?

点状强化需要怀疑缺血疾病和鉴别诊断结节病。急性炎性脱髓鞘疾病急性期不应是点状强化,应是偏实质团块样强化,慢慢变成环形强化—开环形强化—点片状强化—不强化。这个病人可能影像学时间点晚了点,但在以后的随访中我们需要看影像学是否有之前说的动态演变。如果没有,我们要小心有没有一些肉芽肿性的特质在里面。武雷教授

第一诊断:MS

从诊断来说确实需要鉴别NMOSD和MogAD。虽然有一小部分NMOSD病人的颅内病灶可能符合NMOSDLike的表现,但这些表现更多是在脑室旁,半卵圆中心。但这个病人的脑干、双侧延髓都有病变,也都没有出现顽固性呃逆、呕吐。这些病变的边界也很清楚,而NMOSD在脊后区的延髓病变基本上都会出现顽固性呃逆和呕吐,影像上病灶边界也不是太清楚的。所以排除NMOSD。

至于MogAD,我们的认识都还不够。Mog抗体阳性非常不好抓,并且有的时候Mog+的患者不复发,Mog-的患者也会复发。我们应该还没有从本质上去认识MogAD。这个患者真不像MogAD,之前遇到的MogAD在脑干小点状的病灶很少,更多在脑桥腹侧,环四脑室周围,包括软膜的强化。颅内的病灶也多为大片状的。

鉴别疾病:

小血管病:一般在皮层下半卵圆中心最多见,底节区也会有。这个患者有部分病灶是垂直脑室偏多的,脑干病变更不符合小血管病的表现,对免疫治疗也有效,不太像脑血管病。除此之外,脑血管病很难抓到强化的改变,因为它多数都是无症状的逐渐加重的,累及到一定程度后表现为全脑认知功能下降和共济问题时才引起病人和医生的重视。也可以做SWI看有没有出血改变做进一步核实。陈新静教授

此病人有甲状腺相关疾病,所以需要考虑免疫疾病的其它表现,如血管炎、缺血灶等。在这种情况下,我们会先盖一个大帽子:免疫相关性病变。

如果临床无症状,会先扣一个大帽子:系统性疾病脑补累及。再往下分是免疫相关疾病,再往下是脱髓鞘疾病,再往下是MS。

患者一减激素就头晕?

这个问题是需要重视!减量过程中有一次症状反复,我们需要小心患者对激素的依赖性。如果确实依赖性比较强,在MS诊断上就要减1分。如果其它系统也有问题,我们就要小心两大类:

体液免疫为主的疾病里面的合并疾病,或者是伴随抗体阳性的这一大类疾病,NMOSD首当其冲

系统性疾病的中枢神经累及。系统性疾病的中枢累及的临床症状会比脱髓鞘疾病更重一些。

在多次诊疗过程中要多做核磁,如果抓到环形、圆形、类圆形强化,对于诊断MS的信息会强一些。如果一直是点状强化,心中还是会打鼓。

—END—

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