烟雾病:又名脑底异常血管网(Moyamoya病),是一种病因不明的,以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。
烟雾综合症:也有上述血管病变,但同时有高血压,糖尿病,高血脂,甲亢等其他疾病,或者有大量烟酒嗜好等。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用,是该病的重要特征。主要表现为如下几型:
1.短暂性脑缺血发作型(TIA):最常见,约占全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。
2.梗塞型:急性脑卒中,可导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍等。
3.癫痫型:频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人大于儿童。
辅助检查:数字减影脑血管造影(DSA)、头颈部CT血管成像(CTA)及头颈部磁共振血管成像(MRA)三者任一检查均可明确诊断。如DSA可表现为:(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害。
烟雾病(烟雾综合症)的危害:患者随时随地可以突发脑梗塞或者脑出血,导致肢体瘫痪、视力下降、昏迷等。可严重致残或死亡!
所以,治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。
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