AJNR病例学习烟雾病

年11月13日，AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

病史患者为18岁男性，患有I型神经纤维瘤病，伴有慢性头痛、头晕。

轴位T2WI（图1）示左侧大脑中动脉M1段边界清晰，右侧外侧裂区可见不规则形、螺旋样血管流空信号。轴位FLAIR（图2）示右侧半卵圆中心局灶性高信号，提示分水岭区缺血灶。轴位MRA（时间飞跃法，最大密度投影）（图3）示右侧大脑中动脉近端明显狭窄，并可见多个小血管显示，提示侧支循环形成。

诊断结果：Moyamoya病

“Moyamoya”一词的日语意思是“烟雾”，Moyamoya病（烟雾病）是以缓慢进展的单或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉以及纹状体动脉侧支循环形成为特点的脑血管病。因血管造影时呈现出烟雾状血管，故名为“烟雾病”。烟雾病不是一个特定的疾病或综合征，而是一种特殊的血管造影表现方式。大多数病例与瘢痣病、镰状细胞病、全身动脉炎以及辐射诱导的血管病等有关。先天性/原发性烟雾病（经典型烟雾病）在亚洲人中更常见。

诊断要点：

1.颈内动脉或大脑中动脉多发狭窄（主要在基底节区）和/或基底节区侧支循环形成；

2.脑血管造影呈现出“烟雾”状小血管影；

3.分水岭区局灶性脑缺血灶；

4.FLAIR图像示同侧脑沟略增宽，增强图像可见软脑膜点状、线状强化信号，即“常春藤征”，提示侧支循环丰富。

鉴别诊断：动脉夹层、血栓形成、AVM

治疗：血管重建或支架植入

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