病例资料
35岁女性，因“停经34+6周，血压升高2月，抽搐1次”收住产科。当时四肢抽搐伴意识丧失，持续5分钟缓解。入院后考虑子痫、胎儿窘迫，经综合评估后急行剖宫产术。术后再次出现抽搐、呼之不应，静推硫酸镁、安定后抽搐停止。后患者感头痛、视物模糊。行脑MRI如下(脑MRA和MRV均未见异常，不再传图）
病情分析
由上图分析，双侧顶枕叶、基底节区等对称多发DWI和ADC高信号的血管源性水肿，符合可逆性后部白质脑病典型影像改变，再结合患者孕产妇、高血压、癫痫样发作、头痛、视物模糊症状，可逆性后部白质脑病综合征诊断明确。
知识拓展
可逆性后部脑病综合征（RPLS）是以头痛、癫痫样发作、视觉模糊、意识障碍及精神异常为主要临床表现，在大脑后循环区域有典型影像学表现的临床—影像学综合征。头部MRI对RPLS的诊断具有重要价值。主要表现为大脑半球后部顶枕叶白质或灰质的血管源性水肿，而非脑缺血改变。94%的患者伴有皮层受累，其他累及的部位包括额叶、小脑、胼胝体压部、脑干等，一般为双侧对称性、多灶性。
RPLS发病机制：1.脑灌注压突破学说。增高的血压超过脑血管自身调节的上限，调节机制被破坏而触发了级联瀑布式反应，脑局部细小动脉多灶性收缩和扩张，导致毛细血管内皮细胞间紧密连接开放，毛细血管通透性增高，血脑屏障受损，特别是动脉分水岭区扩张，血浆成分渗透进入脑实质，产生血管源性脑水肿或点状出血而不伴脑梗死。2.脑血管内皮细胞受损学说。血脑屏障受损或脑内毛细血管内皮细胞功能紊乱。内皮细胞具有调节血管张力、血管壁通透性以及调节物质交换、参与代谢调节等作用，如感染、炎症、高凝状态或特定药物等均可引起内皮细胞毒性作用。
RPLS常见原因：高血压脑病、肾脏疾病、子痫前期、子痫、自身免疫性疾病、免疫抑制剂应用、化疗药物等。对于围产期RPLS，有文献报导，部分病人妊娠期及分娩期正常，无高血压病史，而在分娩后数天之内，突然发生RPLS。考虑与产褥期高凝状态、炎性因子参与、血管内皮损伤、毛细血管内皮细胞功能紊乱，血脑屏障破坏，导致血管源性水肿有关。
治疗与预后
早期诊断是治疗的要害，本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡。治疗措施主要包括∶
●积极控制高血压∶强调在数小时之内将血压降至正常水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择目前没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用CCB、ACE以及中枢性降压药，较少报道采用β受体阻滞剂。
●加强对症治疗∶如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫药物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至停药，同时适当使用脱水剂治疗，一方面以减轻血管源性脑水肿，一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞毒性的脑水肿;
●原发病的治疗∶原有严重基础疾病应针对性积极治疗，使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。
●本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病的熟悉程度，通过详实的病史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确的结论，有条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。
●重症病例如果处理不及时或不恰当，也可以遗留持续性损害。
读书而不临证，不可以为医；临证而不读书，亦不可以为医。
---清代陆九芝
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