近期，一名年仅15岁的多次脑梗死的烟雾病患者入院复查，术后半年复查的脑血管造影检查搭桥血管通畅，患者术后症状较前明显好转。
患者女性，15岁，主因“左侧肢体活动不利3年，加重伴失语、四肢活动障碍1年”，既往史无特殊。患者3年前突发脑梗死左侧偏瘫，于外院核磁共振检查及（MRI+MRA）发现：右侧基底节、额颞顶叶多发脑梗死，右侧大脑中动脉起始段狭窄，大脑前动脉显示不清。予以保守治疗。1年前再次突发失语，右侧偏瘫，于外院头部CT+CTA检查提示：左侧额顶叶大面积低密度灶、右侧陈旧性梗死并软化灶，烟雾病可能，予以神经内科保守和康复治疗，家属为求进一步诊疗，医院神经外一科。
经神经外一科韩宏彦团队查体检查发现：患者神志清楚，失语，四肢肌肉轻度萎缩，肌张力增高，右侧肢体肌力II级，左侧肢体肌力IV级，双侧病理征阳性。脑血管造影检查提示双侧大脑中动脉、大脑前动脉起始部闭塞，局部多发烟雾状血管，基底动脉顶端有一巨大不规则型动脉瘤。韩宏彦团队认为，烟雾病诊断明确。
双侧多发大面积梗死灶
手术策略：韩宏彦团队考虑到患者双侧颅内血管病变严重，分别行双侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术（STA-MCA+EDMAPS)。围手术期间，神外一科联合麻醉科、护理团队，保证术后患者恢复无意外，确保手术安全。
第一次术后荧光造影和术后截图
第二次术后荧光造影和术后截图
术后复查造影
术后，患者双侧颞浅动脉额支与颅内吻合动脉显示吻合口通畅，并形成部分代偿支代偿供应颈内动脉供血区，双侧脑膜中动脉、颞浅动脉顶支与颅内形成部分代偿支代偿供应双侧颈内动脉动脉供血区，基底动脉远端较细，血流充盈慢，基底动脉顶端有一动脉瘤。
小结：本例患者为儿童女性，第一次手术时为14周岁，同时伴有基底动脉末端的巨大不规则动脉瘤，手术风险巨大，术前多次梗死导致患者肢体活动受限伴随运动性失语，对于该病情复杂患者，韩宏彦团队采取了如下治疗措施：
1.围手术期积极控制血压在安全范围，既要保证脑组织的灌注，同时避免术后过度灌注出血和动脉瘤破裂。
2.术前完善手术评估，采取适合患者的血管搭桥方案，手术过程中进行熟练的搭桥操作，可以有效的减少手术时间，并且保证日后远期搭桥通畅率。搭桥完毕后，还要进行贴敷手术，务必要确保该步骤和后面的关颅过程中血管不会打死角、被挤压“断流”。
术后半年患者复查，脑血管造影检查，双侧搭桥血管均通常，并且术后患者神经功能较术前明显好转，四肢肌力改善，四肢肌张力较术前也有明显改善，无新发脑卒中，极大提高了患者的生活质量。
专家提示：烟雾病患者一旦出现临床症状且符合手术指征，应及早手术治疗。
烟雾病患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，其中常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）或脑梗死。其中青少年患者往往以脑梗死为主要症状，烟雾病导致的脑梗死往往发病迅速，可导致严重的神经功能缺损，根据梗死的部位会导致运动、语言等功能丧失，更严重的大面积脑梗死不仅造成神经永久性损伤，更会因为昏迷、脑水肿压迫脑干引起呼吸心跳骤停危及生命。
目前对于缺血型烟雾病患者，药物治疗尚无确切有效的药物，血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等药物用于预防烟雾病患者脑梗死，然而仍缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。
现如今，对烟雾病患者有效的治疗方法是直接和间接的血管重建手术，尤其是以血管搭桥+多因素贴敷术的联合血管搭桥术，结合直接和间接血管重建的双重优点，极大的改善脑供血，避免脑卒中的再次发生。
手术方式的选择：
1）直接血管重建手术：
A.颞浅动脉-MCA分支吻合术，最为常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；
B.枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；
C.枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。
2）间接血管重建手术
间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑膜-动脉血管融合术(EDAS)、脑-肌肉血管融合术(EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（EDMS）、多点钻孔术（MBH）以及大网膜移植术（OT）等。
3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。
脑梗死与烟雾病的严重进展程度密切相关，是烟雾病最常见的临床症状之一。烟雾病脑梗死因其梗死部位往往表现为肢体活动障碍、多种形式的失语、视野缺损、一侧面瘫等症状。大面积脑梗者可以导致严重的功能障碍，病人可能很快进入昏迷状态，最终结果预后不良，为家庭和社会造成巨大的负担。
对于烟雾病的患者，一旦出现临床症状并符合手术指征，应结合术前的造影检查、脑灌注CT等结果，尽早采取合适的手术方式进行预防性治疗。
医院神经外一科在韩宏彦博士带领下，率先开展了颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术（STA-MCA+EDMAPS)，从年至今每年独立完成烟雾病血管重建术在近台。科室为每位患者制定个体化治疗方案，将手术并发症减少到最少。
专家简介
韩宏彦，神经外一科主任、教授、医学博士
专业特长：烟雾病、癫痫，脑瘤、脊髓肿瘤，脑积水、颅骨修补等。新型联合血管搭桥手术治疗烟雾病，手术治疗药物难治性癫痫，微创手术切除颅内肿瘤（脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、小脑肿瘤、脑干肿瘤等），偏头痛，显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛、三叉神经痛。
韩宏彦毕业于安徽医科大学，先后于首都医院神经外科、清华大学获得硕士及博士学位，曾作为访问学者医院进修，掌握了神经系统疾病外科治疗的国际一流技术，积累了丰富的临床经验。迄今为止，韩宏彦博士参与或独立完成颅脑手术台，每年完成烟雾病手术约余例，术后疗效显著。多次参加国际性学术会议，发表学术论文近30篇，SCI收录期刊5篇。
学术任职：中华中青年神经外科交流协会委员，中华医学会北京分会神经外科专业委员会青年委员，中国医师协会神经修复专业委员会委员
出诊时间：法定工作日星期一（上午），星期四（上午）
出诊地点：北京市医院神经外一科
联系-
（神经外一科/供稿张建房/编辑）
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