3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。晨读总结：于小刚感谢提供、整理、审校的老师：杜志宏、张燕、陈谱、张乐国、金顺善、陈冬辉、留晓强、陈冬霞、吕华东、赵尧辉、马晓萍、杜晓萍、周雪梅、徐渌芬、石秀玉、卓秀伟、缪萍萍、孙睿、谭小林、解洪荣、许丹丹、李张霞、王赏、郭阳、王赏、张建利、梁新明、黄波涛、申永国病例1男，38岁，因右侧上肢抽搐继而泛化为全面性强直阵挛发作1次入院。3年前曾有1次惊厥发作及行为异常。入院后查体：情绪及行为异常，失语，右侧偏瘫。血GAD抗体、TPO抗体、Tg抗体、HSV抗原检测阴性。血MOG抗体1:。予大剂量甲强龙治疗好转后出院。发病后第4天核磁如下：答案：抗MOG抗体脑炎。本例单侧皮层受累，以癫痫发作起病。其他类似的3个病例（其中病例1和2有视神经受累），核磁如下：FLAIR相脑沟高信号征见于多种神经系统疾病，如蛛网膜下腔出血（SAH），凸面蛛网膜下腔出血（cSAH），脑膜炎，脑膜癌，烟雾病和Sturge-Weber综合征等。脑皮层或脑沟Flair高信号是MOG抗体阳性的单侧脑皮层脑炎比较独特的临床影像，临床症状以癫痫、发热为主，青中年男性多见，预后相对较好，早期容易误诊，要正确认识到该征象，避免误诊。病例来源：Ogawa,Ryo,etal."MOGantibody–positive,benign,unilateral,cerebralcorticalencephalitiswithepilepsy."NeurologyNeuroimmunologyNeuroinflammation4.2():e.病例2女性，18岁，主诉：头痛15天、视物成双4天。脑脊液常规、生化、结核抗体、病毒四项、细胞学、自身抗体均阴性。答案：痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt综合征）。疼痛及眼外肌麻痹，可见于动脉瘤、海绵窦动静脉瘘、特发性眼眶肌炎、海绵窦感染、海绵窦肿瘤。Tolosa—Hunt综合征具有缓解、复发倾向，是因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性炎症导致，海绵窦磁共振增强扫描可见海绵窦、眶上裂或眶尖部异常强化。痛性眼肌麻痹与眼肌麻痹性偏头痛是不是傻傻分不清楚，“眼肌麻痹性偏头痛”已经不再使用，正确的名称是复发性痛性眼肌麻痹性神经病（PRON），多为儿童及青少年，是一种复发性痛性神经病，具体诊断标准参照ICHD-3。病例3女性，73岁，主诉：左侧肢体无力1日。患者既往“乳腺癌“病史12年，并于年行左侧乳房切除术；“肺癌“病史一年，目前规律化疗治疗。答案：特鲁索综合征。多血栓事件的病因筛查，抗磷脂抗体综合征、蛋白S蛋白C缺乏、嗜酸性粒细胞增多症、卵圆孔未闭、肺动静脉瘘、心内膜炎等。肿瘤相关的高凝状态不仅与静脉性血栓栓塞事件有关，与脑梗死也息息相关，Trousseau综合征是肿瘤患者的第二位死因，一经确诊需在治疗原发肿瘤的同时积极抗凝治疗。病例4女性，48岁，右侧肢体乏力伴头晕一周。腰穿晰脊液压力初压力mmH2O,末压mmH2O，血清梅毒抗体：TRUST、TPPA（+）；脑脊液查梅毒抗体：TRUST（-）、TPPA（+）。诊断：脑梗死（TOAST分型：其他明确病因型）、神经梅毒。同样是多血管区梗死，参与晨读的老师们都考虑到了血管炎以及可能的病因。中枢神经系统血管炎是一类以累及脑血管壁和（或）血管周围为主的血管中心性炎症性脑疾病，分类复杂，目前没有统一分类标准。原发性中枢神经系统血管炎的诊断需要排除其他疾病，继发性血管炎的诊断需要靠其他临床线索的提示，需要注意其他组织器症状对病因诊断的提示如：口干、眼干、葡萄膜炎、口腔溃疡、脉搏消失、左右两侧血压不对称、皮肤出血点、osler结节，需要注意实验室检查对病因诊断的提示如：血沉、感染相关指标、狼疮相关指标、尿蛋白、ANCA指标、梅毒抗体等。病例5男性，39岁，主诉：发作性头晕10年，再发8天。答案：血管周围间隙。又称Virchow-Robin腔（VRS），也有称之为血管周围淋巴间隙,多为偶然发现。VRS将血管与周围的脑组织分离开来，在MRI上的特征是边界清楚光滑，呈圆形或线形，在T1WI和T2WI序列上与脑脊液信号是相同的，无对比增强效应。VR间隙发生在脑干偶可被误诊为肿瘤，占位效应和胶质增生有时也是可以伴随可以发生的，Flair相周围高信号并不是排除VR的依据。病例6男性，32岁，主诉：头痛1月。答案：低颅压综合征。原发性低颅压综合征在临床上较少见，具体病因尚不清楚，可能与下丘脑功能失调，导致脉络膜血管舒缩功能紊乱CSF分泌障碍、蛛网膜颗粒吸收过度等原因有关。继发性的原因主要是腰穿术、颅脑外伤或术后、头颅放射治疗。MRI增强检查时可见幕上硬脑膜及小脑幕呈现弥漫的对称性强化改变，一般均为可逆性。诊断标准：1）体位性头痛，站立或活动时头痛加重，平卧时头痛有所缓解或消失。主要位于枕颞部，有些会波及全头部，主要位于枕颞部，有些会波及全头部，以钝痛为主。２）影像学表现为硬脑膜弥漫性增强，硬脑膜静脉窦扩张，硬脑膜增厚下血肿及积液，脑结构移位。３）腰穿CSF压力≤６0ｍｍＨ2Ｏ。参考文献：低颅压综合征临床及影像特点分析，中国老年医学杂志，,37：-.病例7一中年男性，因长期贫血和乏力就诊，行腹部CT显示肾周及腹主动脉周围软组织浸润，穿刺活检提示炎症反应和浆细胞聚集，部分免疫球蛋白G4（IgG4）呈强阳性。经激素冲击治疗后患者逐渐出现共济失调和反复跌倒等症状。答案：中枢神经系统Erdheim–Chester病（埃尔德海姆-切斯特病，ECD）。Erdheim-Chester病（ECD）是一种罕见的淋巴增殖性疾病，于年被世界卫生组织宣布为组织细胞肿瘤。ECD通常于中老年发病。该疾病涉及骨髓中淋巴细胞和组织细胞的炎性浸润、长骨的全身硬化、肺部浸润、腹部软组织及神经系统浸润等。ECD影像学表现如下：（1）颅内浸润在头颅MR上常常表现为较为弥散的粟粒样强化结节；硬膜尤其是小脑幕处结节状软组织肿块形成亦具有特征性；（2）长骨干骺端出现硬化性病变较具有特征性；（3）肾周肿块常伴腹主动脉周围浸润，容易与腹膜后淋巴瘤混淆；但文献中提及的病例中多数合并此征象，值得重视；（4）右心房及肌锥内间隙肿块更具特异性，眶内肿块常呈双侧对称性发病。病例来源：Erdheim-ChesterdiseasepresentingwithchoreaandmimickingIgG4-relateddisorder.DOI:10./CPJ..ECD病典型病例分享：上图可见ECD经典的肾周脂肪浸润，不似淋巴瘤那样形成明显肿块；双侧眶内软组织肿块，较为对称，伴眼球受压变形；小脑膜处不规则软组织结节形成，均匀明显强化；右房室沟处软组织肿块形成，伴大量心包积液。供参考学习。病例来源：ErdheimeChesterdisease.
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