可逆性脑血管收缩综合征
可逆性脑血管收缩综合征和原发性中枢神经系统血管炎的鉴别误区
可逆性脑血管收缩综合征（Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS）是可逆性节段性脑血管收缩的一组脑血管病。原发性中枢神经系统血管炎（Primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS）是一组累及软脑膜和颅内小-中血管的炎性血管病。二者的共同特点是头痛，意识模糊和局灶性神经系统缺损的症状和体征。二者的不同点是发病机制和进一步治疗的不同。
年Call和Fleming首先报道了RCVS，它的特征是可逆脑血管收缩，最常见于20-50岁女性。和以前的观点不同，最近的文献提示本病可能有更高的发病率。
RCVS或者类似的疾病也称作Call-Fleming综合症（Call-Flemingsyndrome），良性中枢神经系统血管病（benignangiopathyofthecentralnervoussystem），霹雳样头痛合并脑血管收缩（TCHwithvasoconstriction）。因为脑血管收缩和环境相关，所以这种疾病也被称为药物诱导血管痉挛和产后血管病。RCVS合并或者不合并一种相关因素，这也许是描述这个疾病最好的名称。
RCVS显著的特征是TCH，伴随立即或者迟发神经系统局灶缺损，常常表现后循环症状或者癫痫。因此，RCVS是TCH的病因。
确切的可逆血管收缩的病理生理机制还不清楚。它和偏头痛、违禁药物（如抗抑郁药物，抗偏头痛药物，鼻消减充血剂，可卡因和迷幻药），妊娠，产后有关。不常见的原因包括脑外科手术，创伤，代谢障碍等有关。长期的血管收缩可以导致梗死，最常见于分水岭区和后循环。
针对RCVS还没有确切和肯定的药物。钙离子拮抗剂如异搏定，静脉镁剂和类固醇药物可能有效。对于中度的RCVS可以单独应用异搏定，直到症状缓解。对于大部分合并脑梗死的严重的病例，除了给予异搏定外还可以给予静脉甲强龙（1mg/kg）。
PACNS往往不合并TCH，大部分见于男性（表1）。一般来讲，PACNS表现为隐袭头痛和精神改变，可以合并卒中，癫痫和局灶神经系统缺损。RCVS在MRI表现从正常到分水岭梗死，或者可逆性后部白质脑病。PACNS脑MRI表现为在不同的血管分布区皮层和皮层下白质多发梗死，正常MRI的PACNS非常少见。然而，MRI并不能鉴别RCVS和PACNS。RCVS的CSF检查往往正常，PANCS的CSF检查80-90%异常，主要表现为轻度细胞数增多和蛋白升高。DSA表现包括血管管径的改变，没有血管闭塞。这些发现常常提示血管炎，但是这些表现往往不能和感染、栓子和动脉粥样硬化鉴别。最重要的是，DSA不能鉴别PACNS和RCVS，所以我们还需要进一步检查。
取1cm宽皮层包括软脑膜，最好包括皮层血管进行脑组织活检，是诊断PACNS的金标准。特征性的表现为肉芽肿性炎症性过程。RCVS病理是正常的或者无特异性改变。对于鉴别两种疾病，DSA没有太多特异性。这也提示如果正确操作的脑活检阴性，即使血管造影为血管炎的表现，那么诊断PACNS的可能性也不大。
尽管诊断标准还没有确定，在没有脑组织病理的情况下，TCH表现、串珠样DSA和正常CSF检查往往诊断RCVS而不是PACNS。对于我们的病例，对钙离子拮抗剂和激素反应良好，临床和血管收缩的依据比如TCD和DSA，让我们在4-12周确定了诊断。TCD在鉴别RCVS和PACNS上没有非常特别之处，因为在这两种情况下，TCD都可以显示颅内血管高血流流速。然而，复查TCD是一种能够检测RCVS对药物反应的非侵袭性的方法。
总之，少见的RCVS往往会延误诊断。急性发作TCH，正常CSF检查，正常或者无特异性软脑膜病理更让我们倾向于诊断RCVS，而不是PACNS。MRI和DSA特征性的血管炎的表现不仅仅见于PACNS，也可以见于RCVS。
Call–Fleming综合症是一个表现为“霹雳样”头痛和局灶性神经系统体征，可逆性节段性大脑动脉收缩综合症。其病因目前尚不清楚，有报道该病与服用拟交感神经药物有关。我们报道2例Call-Fleming综合症，他们都有服用抗抑郁药物病史。尽管二者之间的联系只是一种假说，作者认为在应用抗抑郁药物的时候，如果出现头痛、局灶神经功能缺损和脑缺血证据，我们应该考虑到Call-Fleming综合症的可能性。
23岁男性，霹雳样头痛，每次20分钟。否认不良嗜好及药物服用病史。头CT、MRI、CSF正常。
答案：ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndromes
病例报道
51岁女性，因为再发头痛来急诊室就诊。既往有偏头痛病史，近几年没有发作。她没有服用任何药物，否认烟酒嗜好。临床检查正常，头CT和脑脊液（CSF）检查排除了蛛网膜下腔出血（SAH）。头痛缓解后，诊断原发霹雳性头痛（primarythunderclapheadache，TCH）出院。
2天后，患者突发全身发作。发作后，患者抱怨头痛，视力模糊。神经系统查体发现意识模糊，视物不清，自发水平凝视，没有发现其他神经系统局灶性缺损体征。脑MRI-Flair显示双侧顶枕高信号（Fig.1a），MRV和超声心动图正常，脑血管DSA显示大和中脑血管多处管径变化（Fig.1b），系统性血管炎和感染的实验室辅助检查阴性。当时拟诊PACNS，给予强的松60mg/日。然而患者病情逐渐恶化，变得意识模糊，左侧肢体共济失调，中度右侧偏瘫。复查脑MRI显示左侧小脑半球新病灶，开始给予环磷酰胺mg/d。给予强的松6天后，进行了左侧小脑活检，提示神经胶质增生没有发现血管炎的证据。尽管脑组织活检阴性，我们还是认为这是标本取样错误所致，继续免疫抑制治疗。接下来的一周患者临床症状没有改善。复查脑MRI发现枕叶和左侧小脑出血转化，额叶发现新病灶。TCD显示广泛颅内血管血流速度增高，符合血管痉挛的表现，怀疑脑血管收缩综合征并给以异搏定（一种钙离子拮抗剂）mg每日2次，停止环磷酰胺，强的松逐渐减量。一周之内患者症状显著改善，最后转到康复中心继续治疗。随访脑MRI显示陈旧脑梗死，没有发现新病灶。随访TCD发现脑血流恢复正常。
这个病例提示PACNS和RCVS鉴别非常困难。和RCVS不同，PACNS需要长期的免疫抑制治疗。
另一例：
ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndromes（Call-Flemingsyndrome）
17岁，女性。
既往体健
患者孕39周全麻下剖腹产，生下一婴儿。患者产前和产后血压正常，无子痫，无蛋白尿，无神经系统并发症。
产后第一天，患者突发剧烈头痛，强直痉挛发作2次。后发现患者右侧轻偏瘫，意识模糊，当时血压/80mmHg。尿液无蛋白尿，血常规、电解质、肝肾功能、类风湿因子、抗核抗体、抗中性白细胞胞质抗体正常，抗心磷脂抗体阴性。超声心动图正常。CSF正常。头CT未发现出血，MRV静脉窦未见异常。TCD提示颅内血管多处流速增高，-cm/s(Figs.1A)。MRT2和DWI提示左侧皮层-皮层下多发病灶，左颞叶低密度（Figs.2A）。
第二天，患者再发剧烈头痛和皮质盲，但是事后她否认她的症状。几天后，MRA显示如下图(Figs.3A)。患者接受00u静脉肝素、抗癫痫药物、止痛药治疗。
2周后，患者头痛和临床症状完全缓解，TCD提示血流速度下降。
3月后复查MRI、MRA、TCD未见异常（Figs.1B,2B,3B）
Fig.3.A.T2-weightedmagneticresonanceimage(MRI)showingoccipitalandtemporaledema(whitearrows).B.Follow-upT2-weightedMRIshows
