基本信息
女，44岁。主诉：反复头痛8年。
既往史、个人史和家族史无特殊。
外院颅脑CT平扫+CTA：双侧基底节梗死，双侧大脑中和前动脉近端闭塞。
影像资料
□常规MRI
△FLAIR和T2WI：双侧额叶皮质下多发小缺血灶，右侧基底节区陈旧病变软化灶。
△颈部增强MRA：所见颈部脑动脉未见异常。
△颅脑3D-TOF-MRA：双侧大脑中和前动脉近端闭塞，右侧脑底部可见细小紊乱血流影（橙箭，提示烟雾样血管）。
△颅脑3D-TOF-MRA之最大信号投射（MIP）重建：双侧脑底部可见细小紊乱血流影（橙箭，提示烟雾样血管），以右侧为著。
△颅脑3D-TOF-MRA之MIP重建：双侧基底节区可见异常细小血流影（橙箭，提示烟雾样血管）。
△颅脑3D-TOF-MRA之MIP重建：双侧中线旁显著迂曲增粗的软脑膜侧支循环血流影（橙色弯箭）。
□DSA△DSA：双侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近端闭塞，双侧脑底部可见紊乱烟雾样血管生成，双侧大脑后动脉经软脑膜侧支循环部分代偿前循环血供。
□管壁MRI△管壁MRI（T2WI和T1WI平扫+增强，二维扫描）：右侧脑底蛛网膜下腔内多发细小血管影（橙色虚线框），管壁呈等T1和等T2信号，增强T1扫描无强化。
△三维管壁高分辨MRI之增强T1-SPACE：双侧脑底蛛网膜下腔内多发细小血管影（橙色虚线框），管壁呈等T1信号，无强化。
简评
1、烟雾病（Moyamoyadisease,MD）的发病机制至今还未明确。目前诊断标准的要点是：影像学检测到双侧的构成前部WILLIS环的脑动脉严重狭窄或闭塞，并双侧脑底部异常血管网形成，同时临床病史和其他诊断评估结果排除可引起颅内多发脑动脉狭窄-闭塞的潜在原因。2、已有数项研究应用管壁MRI技术评估烟雾病，尽管结果并不完全一致，但总体而言，“烟雾病”典型表现是：脑底部蛛网膜下腔内多发血管流空影，这些血管轮廓细小，无明显管壁增厚，管壁呈等T1和等T2信号，增强扫描无强化。
3、此患者常规影像评估结果，结合临床病史和其他诊断评估结果（本文不加赘述），已可以作出“烟雾病”的临床诊断；加之管壁MRI结果符合烟雾病典型表现，排除了其他颅内动脉疾病可能，为临床诊断提供了进一步的证据支持。
4、另外，如果管壁MRI能明确鉴别出粥样硬化或血管炎所致的“烟雾综合征”，则可能为临床提供潜在的药物治疗途径，毕竟“烟雾病”是一无有效药物治疗的疾病。
原创作者：陈红兵
编辑：黄欣怡
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