烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。其主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。以往认为烟雾病限于颈内动脉系统。研究显示，大脑后动脉、颞浅动脉、脑膜中动脉甚至在冠状动脉、肺动脉和肾动脉均有十分类似的病理学改变。颈外动脉造影显示烟雾病患者存在颞浅动脉和脑膜中动脉狭窄，因此认为烟雾病是一种全身性疾病。烟雾病的病理学改变为内膜细胞增生、增厚，中膜层变薄。
全国烟雾病流行的地方分布（单位为1/10万）
出现症状时的年龄中位数30.36岁；呈双峰型，5-9岁小高峰，35-45岁最高峰
烟雾血管病（moyamoyaangiopathy，MMA）的诊断基于影像学检查，需同时符合以下2条标准：（1）颈内动脉末端和（或）大脑中动脉和（或）大脑前动脉起始端狭窄或闭塞；（2）在狭窄闭塞性病变附近出现异常小动脉血管网。双侧病变是诊断MMD的必要条件。确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、马凡综合征、结节性硬化症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。
研究共纳入年至年间在约翰·霍普金斯医疗中心就诊的例烟雾状血管病，例（74%）为MMD，年龄呈双峰分布的患者；48例（26%）MMS，年龄＜18岁的患者。引起MMS的原发性疾病，包括镰状细胞病（占48%）、21三染色体性疾病（占12%）、神经纤维瘤病（占23%）和其它疾病（占17%）。MMS患者较年轻（p＜0.），女性可能性较小（p=0.）。
动脉粥样硬化性烟雾综合征的诊断标准：
脑血管病变处于“铃木分期”的Ⅲ、Ⅳ期；合并动脉粥样硬化，排除其他疾病造成的脑血管病变。动脉粥样硬化的诊断标准：存在大中动脉粥样硬化的直接证据且合并至少1个动脉粥样硬化危险因素：（1）年龄（男性55岁，女性60岁）；
（2）高血压[收缩压≥mmHg（1mmHg=0.kPa），舒张压≥90mmHg，或者目前正在服用降压药物]；（3）高脂血症（总胆固醇5.20mmol/L，或甘油三酯1.70mmol/L，或低密度脂蛋白3.12mmol/L，或正在服用降血脂药物）；（4）糖尿病（空腹血糖7.0mmol/L，餐后2h血糖11.1mmol/L，或使用胰岛素降糖药物）；（5）高半胱氨酸血症；（6）吸烟与肥胖。大中动脉粥样硬化的直接证据包括：颈动脉、下肢动脉彩超发现有粥样斑块；颅脑MRA上表现为脑动脉硬化；冠心病、心肌梗死等心血管事件病史等。
烟雾病的影像学表现：
A右侧大脑半球的慢性缺血导致了颞-枕叶脑梗死和右侧大脑半球萎缩；右侧颈内动脉流空效应消失和基底池内众多小侧支血管形成（箭）；烟雾病的T1加权MR图像箭头表示基底节中的血管流空影。
1.MRI对Moyamoya病烟雾血管的诊断是基于血管中流动的血液出现流空现象。多数（90%）患者都可以发现基底节或丘脑部位的血管流空影。
2.MMD的梗死灶常常超出常见的血管供血区。这可能是由于长期的主血管闭塞引起的血管供血区域的继发性改变，以及多种侧枝循环的形成。
弥散加权MRI示左侧大脑后动脉(PCA)区梗死，部分向上延伸至大脑中动脉(MCA)区
3.烟雾病脑后循环缺血并不常见，主要累及PCA，通常发生在晚期。
However,ofthecaseswithPCAinvolvement,only4hadthelesionsbeginfromthefirstpartofthePCA,andallofthe4caseshadthebasilararterylesions.Alltheother96caseshadthelesionsbeginfromthesecondpartofthePCAorfromtheposterior
