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这里有迄今为止最全的烟雾病治疗方案

图片A-D来源:TheNewEnglandJournalofMedicine[1]

图片E-H来源:首都医科医院神经外科脑血管病区

对烟雾综合征来说,医生可以找到明确的病因,因此可以设计有针对性的治疗方案。而对烟雾病来说,由于其致病成因未明,不容易对因治疗。但不管是哪种情况,都无法根治,所有的治疗方案,都是缓解症状、改善症状,无法根除或逆转疾病对大脑血管和人体造成的影响。

目前世界上还没有治疗烟雾病的特效药物。

对烟雾综合征患者来说,可以通过服药或行为改变的方式控制容易促进疾病发展的危险因素,延缓疾病进展,例如动脉硬化危险因素,包括:高血压、糖尿病、冠心病、抽烟,甲亢等。

作为世界上烟雾病最高发的国家,日本在烟雾病治疗方面做了很多探索,目前国际上通用的诊疗规范也多参考自日本的标准。医院的神外团队也在实际临床治疗中积累了丰富的经验,在维持国际水平的基础上,孜孜不倦地探索更新、更好的手术技术。

烟雾病最容易导致大脑缺血,所以目前手术治疗的中心思想是把颅外的血运引入大脑,以改善颅内缺血的情况。具体有三种方法:

血管吻合、搭桥。把颅外的颞浅动脉分出来(作为供体血管),开颅,找到大脑中动脉供血区的M4段的小血管(作为受体血管),把它们进行端侧吻合,让颅外的血管去补充颅内的M4的大脑中动脉,进而供应脑组织[2]。

这种手术也叫脑血管搭桥术,翻译成普通话大概是说:大脑里面的血管出现闭塞、狭窄,慢慢就造成了大脑缺血。这时就需要找一个颅外的血管,让它为大脑提供血液。

一例烟雾病血管搭桥手术前后CT造影对比[3]

贴敷、多点钻孔。贴敷有很多种,具体可分为硬脑膜-脑贴敷术、颞肌-硬脑膜-脑贴敷术、颞浅动脉-硬脑膜-脑贴敷术等等。可以简单理解成把颅外的血管放到颅内就行。多点钻孔,就是通过多次打孔的方式,让头皮、硬脑膜的血管往大脑里面生长,实际上也是一种贴敷术,只不过做法不一样。

如果将直接血运重建术和间接血运重建术同时用到,就称为联合血运重建术。

直接血运重建术及联合血运重建术术中情况示意[4]

烟雾病多数都是双侧的,随着病情进展,两边都会出现狭窄、缺血。一般先治疗较为严重的一侧,再治疗对侧,双侧都需要做手术。两侧手术一般需要间隔3个月以上。

儿童多采用贴敷手术治疗。儿童仍处于生长发育期,把颅骨、硬膜打开后,颈外系统里的血管可以往里长,多数时候效果都不错。成人最好使用血管搭桥治疗,改善血运迅速有效,因为相较儿童,成人贴敷治疗后血管需要更长时间才能长入大脑,不过贴敷手术相对安全。不过目前国际上并没有足够的科学证据表明哪一种方式的效果更好,而且还需要考虑到每个患者自身病情特点。具体使用哪种方法,需要听从有经验的神经外科医生的指导。

烟雾病的疗效评估十分复杂。不过大体上可以从两方面来评估:

手术前由于大脑缺血造成的症状是否缓解或发作频率降低。但是由于患者个体差异、就诊时间差异等,并不是所有患者的所有症状都一定能在手术后得到明显改善。

以血流灌注作为评价指标,可以通过核磁或CT灌注成像比较手术前后大脑的血流灌注情况。对比手术前后灌注片子上脑组织成像颜色的变化(缺血状态下的脑组织与正常状态的脑组织颜色不同,可通过灌注数值来做半定量评价)。

术后CTA+CTP,资料来源:首都医科医院神经外科脑血管病区

A-D直接血运重建术前与术后正侧位对比图,E-H间接血运重建术前与术后正侧位对比图,图片来源:首都医科医院神经外科脑血管病区

根据日本的研究和一些烟雾病诊疗团队的回顾性研究,与没有做手术干预的烟雾病患者相比,做了手术的患者在未来5年内出现出血性卒中和缺血性卒中的比率和致残率都有明显降低。而且,做了手术的患者中,90%以上的人血流灌注都能得到改善,效果很不错。

国内有医院的神经外科都已经开展烟雾病的手术治疗,医院综合实力都非常强。如果从收治病人的数量、诊疗经验方面来看,医院包括:首都医科医院、医院、医院第五医学中心(原医院)等等。

由于人类对烟雾病的了解还不全面,目前还无法彻底治愈烟雾病。患者和家属需要对现代医学治疗烟雾病的效果抱有合理的期待。简单来说,作为一种持续进展的、不知道准确致病原因的、尚且无法预防的疾病,如果任其发展,病程自身造成的风险还是很大的[5]。如果不治疗,很可能会出现脑梗塞或脑出血,甚至危及生命。

目前的治疗方案只能借助搭桥、贴敷等技术,让脑外的血管帮助原有的血管共同为大脑组织提供血运,但尚且不能根治烟雾病。举例来说,颈内动脉约为7-8毫米,而做完了搭桥或贴敷的颞浅动脉不到2毫米,手术能在一定程度上改善大脑供血状况,但可能无法恢复到原有的供血水平。

不过好在越难治的病,研究就会越多。中国和世界上有大量的科学家和医护人员都在积极探索,从遗传、肠道菌群、环境等各种角度探索病因。期待关于烟雾病的谜团,能早日解开。

图片来源:NOVAInstitute

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