原发性中枢神经系统血管炎（PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。PACNS患者的临床表现及影像表现多样，缺乏特异性，活检率低，即使有活检病理，有时也难以确诊，因此临床上诊断PACNS具有挑战性。近期，我国的神经免疫及神经病理专家们共同商议制定了PACNS诊断和治疗专家共识，我将其中的临床、影像和病理特征摘抄、整理出来，并添加影像资料，希望对大家有所帮助。
一、临床表现
文献报道PACNS的发生率约2.4/10万，女性患者稍多，可发生于任何年龄，以40-60岁多发，偶见于儿童。PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状。
表1.PACNS的临床表现
症状
发病率（%）
表现
头痛
50-60
最常见，程度不一，常亚急性或隐袭起病
脑血管事件
30-50
常呈急性起病
脑梗死
40
常为多发性
短暂性脑缺血发作
25.8
脑出血
9.8-12.2
脑病表现
癫痫发作
20.2
精神症状
25
意识或认知功能障碍
54-62
遗忘综合征
6.1
脊髓病表现
5
单纯受累少见
视神经炎
-
罕见，个案报道，视力下降伴眼痛
二、影像学检查
PACNS患者中约1/3-2/3经头颅CT检查可显示不同程度的异常低密度信号影，约12%伴有颅内出血，可表现为脑实质、蛛网膜下腔、脑室高密度影；也可见深部白质钙化。
MRI是对PACNS最敏感的影像学方法，PACNS患者通过MRI检查约90～%可有阳性发现，常见的颅脑MRI异常表现有以下10种。
（1）正常：这种情况见于少数PACNS早期，此时可通过磁灌注成像来提高诊断敏感性；
（2）同时累及皮层和皮层下的多发梗死：此种情况在PACNS中较常见，可呈中血管或其分支供血区梗死，也可表现为小动脉型梗死，常见部位依次为皮层下白质、深部灰质、深部白质、皮层、呈T2、FLAIR高信号；
图1.PACNS患者多发缺血灶（FLAIR，T1+C）
（3）进行性融合的白质病灶，此表现易被误诊为脱髓鞘疾病；
图2.PACNS患者，FLAIR序列示白质融合病灶。
（4）DWI多发高信号，可见于PACNS急性期；
图3.PACNS患者，DWI序列示双侧大脑半球及小脑多发腔隙性脑梗死。
（5）脑实质内大小血肿；
图4.PACNS患者，T2*及FLAIR示右侧多发脑出血。
（6）脑实质多发微出血：梯度回旋MRISWI可表现为无症状的多发斑点状微出血灶，结合其他序列的多发缺血证据，更利于诊断PACNS；
图5.PACNS患者，GRE序列可见皮层及皮层下多发微出血灶。
（7）脑实质多发小的强化病灶；
图6.PACNS患者，T1平扫示病灶伴出血，增强扫描示病灶多发小强化灶。
图7.PACNS患者，增强扫描示多发点状强化（A）及皮层下不连续环状强化（B）。
（8）单发或多发大块强化病灶，可伴水肿、小血管强化，易被误诊为肿瘤；
图8.FLAIR示左侧枕叶占位，周围水肿明显（a），病灶边缘环状弥散受限（b），增强扫描见病灶呈环状强化，病理证实为PACNS。
图9.T1WI可见高低混杂信号，增强扫描示花环样强化，病理证实为PACNS。
（9）血管周围间隙扩大伴强化；
图10.轴位和冠状位增强扫描可见双侧大脑白质沿小静脉走行的线状强化。
（10）软脑膜的强化病灶，此表现可见于约9%的PACNS。
图11.PACNS患者，增强扫面可见受累软脑膜强化。
颅内血管检查括DSA、CTA、MRA、超声等，对于诊断PACNS的敏感性不高，阳性结果可作为疑诊PACNS的证据。
图12.PACNS患者MRA表现，可见脑血管多发狭窄。
三、病理学改变
脑和脑膜组织活检为诊断PACNS的金标准。PACNS的典型病理改变特征为原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应。PACNS常见的病理类型有肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎、坏死性血管炎、β淀粉样蛋白相关性脑血管炎（ABRA）等。
（1）肉芽肿性血管炎：这是最常见的病理类型。该型主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿形成，肉芽肿可见于管壁全层，主要以淋巴细胞、噬细胞和浆细胞浸润为主，也可见朗格汉斯细胞和巨细胞浸润。
（2）淋巴细胞性血管炎：这是次常见的病理类型，突出表现为血管周围大量淋巴细胞及少量浆细胞浸润，后期可出现血管壁的扭曲和破坏，而脑实质内炎性反应并不明显。
（3）坏死性血管炎：该型病情较重，预后较差，主要累及小肌性动脉，表现为血管壁急性炎性反应、透壁样血管坏死和内弹力层破坏，多伴有蛛网膜下腔出血。
（4）ABRA：约占活检阳性PACNS的1/4，常为软脑膜、皮层小血管周围巨细胞、淋巴细胞浸润性炎性反应、淀粉样蛋白沉积，可伴肉芽肿形成，也可见局灶出血、纤维素样坏死、栓塞及再通。
图13.常见的PACNS组织病理分型（A-D：HE×；E：βA4淀粉样蛋白过氧化物酶染色。A：肉芽肿性血管炎；B：淋巴细胞性血管炎：C：坏死性血管炎；D、E：ABRA）
脑组织病理活检诊断PACNS的标准为：
（1）淋巴细胞性炎性反应：脑实质、软硬膜血管周围2层以上淋巴细胞浸润；
（2）管壁改变，管壁模糊不清、内皮细胞明显可见；
（3）缺血改变；
（4）噬神经细胞现象；
（5）脑水肿；
（6）除外其他诊断。
符合上述（1）～（6）条为确诊的PACNS，符合（2）～（6）条为很可能的PACNS。
四、诊断标准
近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS的金标准，临床诊断仍旧广泛沿用Calabrese和Mallek年的诊断标准。具体如下：
?临床标准 患者病史或临床检查提示有神经功能缺损，通过多方面评价后仍不能用其他病变解释；
?影像学和组织学标准 由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性过程；
?排除标准 无任何证据显示有系统性血管炎，或有任何证据显示血管炎为继发性，如梅毒性血管炎。
注：应符合以上所有条件，儿童型PACNS要求发病年龄大于1个月、小于18岁。
补充标准年Birnbaum和Hellmann等在此基础上提出了新的补充诊断标准，用以排除RCVS。
?确诊的PACNS：活检确诊的PACNS（金标准）；
?很可能的PACNS：A缺乏活检资料；B血管造影、MRI、CSF表现符合PACNS表现。
神经系统疾病的临床表现、影像特点和病理学表现三者相互关联，PACNS的主要病理改变为原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应，常表现为脑梗死、脑出血和脑白质病变等，CT或MRI可以无创地显示不同的病理过程和病变部位，累及不同脑区时则可出现相应的临床症状。
参考文献
1.中国免疫学会神经免疫学分会等.原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识.中国神经免疫学和神经病学杂志;24(4):-
2.BoulouisG,deBoyssonH,ZuberM,etal.PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem:MagneticResonanceImagingSpectrumofParenchymal,Meningeal,andVascularLesionsatBaseline.STROKE;48(5):-
3.ThalerC,Kaufmann-BuhlerAK,GansukhT,etal.NeuroradiologicCharacteristicsofPrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystemAccordingtotheAffectedVesselSize.CLINNEURORADIOL
4.KumarPP,RajeshA,KandadaiRM,PurohitAK,SundaramC.PrimaryCNSvasculitismasqueradingasglioblastoma:Acasereportandreview.AsianJNeurosurg;12(1):69-71
5.LeeJS,JungTY,LeeKH,KimSK.PrimaryCentralNervousSystemVasculitisMimickingaCorticalBrainTumor:ACaseReport.BrainTumorResTreat;5(1):30-33
最后还是读诗时间！
杰克逊高地
by木心
五月将尽
连日强光普照
一路一路树荫
呆滞到傍晚
红胸鸟在电线上啭鸣
天色舒齐地暗下来
那是慢慢地，很慢
绿叶藂间的白屋
夕阳射亮玻璃
草坪湿透，还在洒
蓝紫鸢尾花一味梦幻
都相约暗下，暗下
清晰，和蔼，委婉
不知原谅什么
诚觉世事尽可原谅
推荐文章
热点文章
