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Neurology病例急性多发性硬化病变

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一位24岁女性突然出现右侧无力和失语症。症状发作后5小时行脑MRI检查。弥散加权成像(DWI)显示,信号强度明显增加,与侧大脑半球白质(图)相比,平均表观弥散系数(ADC)下降约70%。符合多发性硬化诊断标准,排除其他病因。

图:脑神经影像学

(A)扩散加权成像显示左半卵圆心高信号强度。(B)FLAIR序列显示,在靠近顶叶皮质的右后半卵圆心出现第二个较小的高信号强度的病变。(C)表观扩散系数(ADC)图,显示左半卵圆中心的ADC显著降低(受累区域为19.5×10-5mm2/s,而明显正常的白质为71.8×10-5mm2/s)。

急性多发性硬化病变的ADC下降,提示缺血性卒中的诊断,以前已有报道。然而,ADC值的下降(下降22%到40%)没有我们观察到的那么明显。因此,第四例急性脱髓鞘病变中ADC降低的病例表明,ADC下降可能是重要的,并且与急性脑梗死的核心部位的ADC下降很接近。

1MS的影像学与临床应用

MS自被报道和命名至今,其诊断标准被提出并多次进行修订。第一个MS国际诊断标准提出于年,诊断依据完全基于临床。

随着CT、MRI等影像技术的陆续发明和常规使用,MS的影像表现呈现出一定特征性。年修订的国际MS诊断标准第一次把MRI病灶表现加入其中,年、年诊断标准又分别进行了二次修订,最新国际McDonaldMS诊断标准修订于年。

纵观MS诊断标准的多次修订,影像方面实际上只是改变了MRI病灶数目要求并细化了病灶特征,也就是说,MS病灶从一开始就有稳定的特征性表现,“一如既往”。每次标准的修订,其目的均是让临床和影像医生更加深入地认识MS病灶,而不是MS病灶本身发生了改变。

近40年来有大量文献报道MS的影像特征,但本文作者综合文献及其工作实践认为,MS相关影像研究的最大进步其实可能只有一个,即发现了皮层病灶。

2关于影像解读

“多发性硬化”,从疾病名字就开始一个“多”字:多发病灶、多时相病变、提出过的多种可能发病机制、多次修订的诊断标准,以及诊断标准中的多条内容等。

尤其欧美国家主导制定的诊断标准中,有些影像描述MS病灶的词汇,中文翻译没有问题,但对这些词汇的准确理解各人会有不同,并可能由此导致诊断上的偏差。因此有必要对这些影像词汇做一些细化的解读。

MS诊断标准中有一些影像术语,如periventricular,subcortical,juxtacortical,blackhole等,准确理解可能需要基于基本的MS病理和MRI成像知识。

首先,“多发性硬化”,顾名思义,病灶一定是多发的(multiple)。这个“多发”的含义即包括了中枢神经系统不同结构区(脑、脊髓、视神经)的累及,也包括了一个结构内存在多个病灶。

值得注意的是,年McDonald标准,视神经的病灶,无论单侧或双侧,均不能作为病灶多发/播散计数,即计数为0个。脊髓,无论几个不连续病灶,也只能计作一个病灶。脑内病灶则据实计数,有几个计为几个。

硬化(sclerosis)或硬化斑(plaque或scar),此名词实际是形象描述了病灶的核心病理改变。

最初的病理研究即显示,MS病灶是一种边界清楚、质地硬或韧的一个结构。斑,通常也提示病灶一般不会太大,同时也不会太小,因太小也就很难分辨斑的特征了。

所以MS诊断标准中要求病灶需要长轴大于/等于3mm。实际上,MS病灶长轴以6mm或略大最多见。

同时,斑也提示一个立体的概念,病灶类似于球形或椭球形,MS断面多是圆形或椭圆形。因此,临床上如果怀疑MS,而多数病灶在主要层面上都表现为薄片状或不规则形,诊断则需慎重。

其次,MS病灶部位最具有诊断价值,推测与发病机制相关。以脑组织为例,MS病灶好发于脑室旁。但值得高度注意的是,脑室旁(periventricular)是个广泛区域,而MS病灶多数紧紧连接于脑室壁,年诊断标准中要求脑室旁病灶要触及(abut)脑室壁,这和其他脑室旁病变,尤其与缺血所致脑室旁病灶不同。

MS病灶也好发于皮层下区,但subcortical同样是形容一个广泛区域,和缺血等所致皮层下白质内病灶依然不同,MS病灶的特点是紧贴皮层,年诊断标准要求病灶触及(abut)皮层,即所谓近皮层病灶(juxtacorticallesion)。所以,正确理解诊断标准中描述病灶部位词汇的严谨要求,是准确诊断的关键。

研究发现,SWI序列上经常可见MS病灶中一根小静脉穿过,病灶常出现于深部小静脉周围,MS也曾被列为小静脉周围炎,年也曾有学者提出MS的慢性静脉回流障碍机制。但文献和作者实际工作中发现,其他炎性脱髓鞘疾病和系统性自身免疫性疾病累及中枢神经系统时,也会出现类似征象,故不认为此表现具有诊断MS特异性。

最后,关于MS病灶的信号特征,也是基于MS斑块的病理改变,即髓鞘脱失、轴索损伤、髓鞘再生。所以,MS可以出现黑洞(blackhole)病灶。

真正的可用于MS患者随访和临床试验评估的黑洞,指无强化的T1低信号灶。但其又不同于软化灶,由于有髓鞘再生,一般不出现腔隙(lacunae),即很少出现FLAIR上像软化灶一样的低信号。值得注意的是,急性期病灶/活动性病灶,亦表现为T1低信号,增强后出现强化,治疗后可能会消失,这种病灶不是真正的所谓黑洞,可以称为黑洞样病灶。

文献出处:初曙光,李振新,陈向军,邓波,胡学强.多发性硬化:正确理解影像术语,选择合适影像检查[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,26(02):77-79.

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