导语
本期分享一例少见病因引起皮层下脑出血的病例。可逆性脑血管收缩综合征（ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome,RCVS）是脑出血的少见病因，皮层下出血更是RCVS中少见的出血部位，DSA是诊断RCVS的金标准。在临床中针对年轻且没有高血压病史的患者，尽早行脑出血少见病因评估尤为重要。本病例编译摘自Stroke杂志IllustrativeTeachingCases栏目。AlexanderAllen,etal.LargeSubcorticalIntracerebralHemorrhageBecauseofReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome.Stroke.;51:00–00.DOI:10./STROKEAHA...
病例摘要
43岁男性，因突发雷击样头痛伴左侧肢体无力及言语不清2医院就诊。既往抑郁症、偏头痛（不伴先兆）病史，平素口服艾司西酞普兰，平素吸食大麻，发病当日晨起后曾吸食大麻。
就诊时血压/84mmHg，头CT提示右侧豆状核出血（图A）。就诊1小时后患者神志转为嗜睡，给予患者气管插管保护气道。CTA提示出血灶内侧面有一形状不规则的小血管穿行其中，形态与对侧不对称。DSA提示左侧颈内动脉床突上段、胼周动脉、胼缘动脉、大脑前动脉额支多灶性狭窄，远离出血部位（图B）。右侧颈内动脉床突上段、胼周动脉、胼缘动脉、大脑前动脉额支、大脑中动脉也存在多发局灶性狭窄。在左侧胼周动脉内注射维拉帕米后，局部狭窄立即好转（图B）。造影发现右侧外侧豆纹动脉有一直径约1mm的假性动脉瘤（图C），考虑为此次脑出血来源。
给予患者尼莫地平，后续复查头CT血肿不断扩大至7.6cm*5.1cm*3.7cm，中线移位8mm，但患者临床情况相对稳定，未接受手术治疗。1个月后患者转至康复科住院治疗，最终回家。出院2个月后患者复查DSA，提示多发血管收缩完全恢复，假性动脉瘤较前缓解（图D）。
图A头CT提示右侧豆状核出血
图BDSA提示多发颅内动脉狭窄（左，黑箭头）；在左侧胼周动脉（左，白箭头）注射维拉帕米后局部狭窄基本恢复（右），而胼缘动脉（右，白箭头）因无维拉帕米进入仍有部分狭窄
图CCTA提示右侧外侧豆纹动脉小突起，考虑为假性动脉瘤
图D复查CT提示血肿吸收（左），发病后2个月复查DSA提示血管痉挛完全恢复（右）
讨论该病例最终被诊断为可逆性脑血管收缩综合征。这位既往无高血压病史的患者此次表现为皮层下脑实质出血，是RCVS的一种少见表现。既往有高血压病史且出血位于高血压脑出血典型区域，往往容易让临床医生忽略其他脑出血的病因。RCVS是一系列可引起脑血管可逆性收缩的疾病的共同表现，常见发病年龄为20-50岁，偶见于儿童及青少年，其病理生理及发病机制尚不明确，可能与交感神经过度兴奋、血管紧张度改变，血脑屏障破坏等相关；本患者在发病前曾吸食大麻，可能为此次RCVS诱因。RCVS常表现为急性起病且具有自限性，早期常只表现为头痛、恶心呕吐、畏光畏声，一过性局灶性神经功能缺损常被误认为偏头痛的先兆，单向病程（未来1个月内无新发症状）、无动脉瘤性蛛网膜下腔出血表现、脑脊液检查基本正常、血管造影发现节段性血管收缩且在发病12周内完全缓解。在没有侵入性检查的情况下，目前常用RCVS2评分预测患者RCVS的可能性。尽管RCVS需要DSA确诊，但对于脑出血的患者，临床中在早期常用CTA进行颅内血管评估。该患者因无高血压病史且年龄较轻，首选非侵入性检查为CTA。在DSA过程中，经动脉内注入钙离子拮抗剂后血管舒张，但这一表现不特异并非RCVS独有，动脉瘤性蛛网膜下腔出血也可出现类似表现；但仍可与原发性中枢神经系统血管炎、颅内大动脉粥样硬化相鉴别。RCVS的并发症包括蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死。出血相关并发症常常在第1周内出现，蛛网膜下腔出血是最常见的出血性并发症，体积较小、常局限于皮层，其机制可能与远端血管自身调节受损相关。而脑出血的皮层出血多位于皮层下，其机制可能与严重的高血压、缺血-再灌注损伤相关（都是使动脉管径迅速缩小）。该患者出血灶位于基底节区，非RCVS典型出血部位，造影发现的右侧外侧豆纹动脉假性动脉瘤考虑为此次脑出血来源，但假性动脉瘤的形成与RCVS没有必然的关系。总的来说，RCVS对于临床医生是一个具有挑战性的疾病。其众多的潜在诱因、病史的异质性以及相关病例报道较少，使得对RCVS机制的理解存在困难，出血发生在不同部位可能反映了不同的机制。我们的病例强调的是RCVS中少见的皮层下出血，对于此类没有经典危险因素的患者，必须在诊断时除外脑血管痉挛。点击下载PDF全文
作者:赵家慧
住院医师、硕士研究生
首都医科医院神经病学中心
研究方向：脑血管病和神经重症
“重症卒中”作为中国卒中学会重症脑血管病分会的官方
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