相信很多人都看过电影《消失的子弹》，讲述的是民国时期，一家兵工厂内发生的离奇消失的子弹命案。由于犯罪现场找不到子弹头，因此成为当时的第一奇案。随着案情调查深入，两位警探通过对线索的抽丝剥茧逐渐找到真相。今天要讲的病例也跟消失有关，但消失的不是子弹，而是颈动脉，同样需要我们去找出颈动脉消失的真相。
Case1：主诉：反复头痛7天，加重3天；系49岁中年男性，反复头痛就诊，医院行头颅磁共振示：1.右侧基底节、放射冠腔隙性脑缺血灶；2.左侧颈内动脉颅内段改变，性质待定，考虑重度狭窄可能；3.考虑右侧颈内动脉颅内段代偿性增宽，其他待排，请结合临床。考虑大血管闭塞性事件，遂转入我院进一步治疗，入院后完善头颅CTA如下：
Case2：主诉：突发头晕、肢体乏力11天；系67岁老年男性，医院头部CT提示右侧颞枕叶低密度影，考虑大面积梗死，同样转入我院进一步治疗，入院后完善头颈部CTA如下：
讨论
病例1如果不看病史，仅仅分析上述CTA影像我们可能会得出以下推测：1.是心源性栓塞引起颈内动脉急性闭塞？2.还是长期反复慢性闭塞？就这例患者而言显然都不是。因为，该患者既没有神经功能缺损体征，头颅磁共振也证实无明确梗死病灶。该患者临床症状为头痛，连头晕都没有，所以完全是无症状性颈内动脉缺失。那是先天发育不良还是后天闭塞呢？由上述图可知颈动脉管缺失或发育不良可以帮助确认是发育异常，而非慢性获得性闭塞。
病例2中患者虽然为缺血性脑血管事件，影像学上也提示右侧颈内动脉供血区为责任血管。有情节，有血管事件，又有影像学支持，看似证据链齐全合理。但是真相确实如此吗？从上图看除了颈内动脉未显影，颈外动脉也没显影，在往主动脉弓看连颈总动脉也没有！头臂干除了椎动脉发出，竟然没有颈总动脉，连发出的残根都没有！因此，它也是发育异常，而非慢性获得性闭塞。
那这种发育异常是怎么代偿的呢？例1是颈内动脉缺如，很好理解可以通过Willis环由对侧供血；那例2呢？颈总动脉缺如，颈外动脉怎么代偿？医脉通神经科里报道了一例给出了答案。如下图：
查文献最终得出诊断为：颈动脉先天发育不良
颈动脉先天发育不良属于罕见的先天血管异常（发病率＜0.01%），一般左侧多见，左右侧比约为3:1。该类患者同常无明显临床症状。此外，颈外动脉（ECA）和颈内动脉（ICA）同时缺失极为罕见（case2），所报道的病例屈指可数。当遇到上述病例时需要和慢性动脉闭塞相鉴别。主要鉴别点：1.发育不良时往往有发育良好的前后交通动脉侧支循环，对侧正常的ICA及交通动脉血流增加；2.颈动脉管缺失或发育不良提示为先天性。
对于我们而言需要注意的是上述血管解剖学结构发育异常，这些患者容易发生对侧颅内囊状动脉瘤，在临床中一定做血管评估排除。另外，由于缺乏再次代偿功能，当对侧颈动脉出现问题时可能就会导致严重的后果。所以，遇上后我们要像对待孤立肾那样“保护”它。
吴积宝赞赏
