临床资料
患者女，51岁，因“发作性左侧肢体抖动4月余，加重2d”入院。患者于入院4个月前无明显诱因出现发作性左侧肢体抖动，每次持续1～2min，休息后可自行缓解，有时会伴有同侧肢体麻木、乏力感，上述症状每天发作1～2次，在站立、迈步或长距离行走后容易出现。发作时无头痛、头晕，无视物双影，无吞咽困难、饮水呛咳，无意识不清、肢体抽搐，无二便失禁。医院就诊，考虑“脑梗死”，予阿司匹林抗血小板等治疗后症状无明显好转。十几天后患者自觉症状加重，表现为由坐位起身时或走一段距离后即频繁出现发作性左侧肢体抖动，持续时间较前延长，为1～5min，坐位及平躺后缓解，近期曾因肢体抖动摔倒一次。
既往史：有高血压病史2年余，最高/mmHg，规律服药，血压控制尚可。4月前诊断“阴道脓肿”，曾行脓肿穿刺术2次，恢复可。
入院诊断：
短暂性肢体抖动综合征
烟雾病
高血压病3级（极高危组）
诊疗经过：患者入院后行24h动态脑电图未见明显异常。头颅MRI平扫+增强结果见图1,头颅CT灌注成像见图2。
入院后予阿司匹林联合波立维抗血小板，阿托伐他汀调脂、稳定斑块等治疗，患者发作频率较前减少，但每日仍有发作，在改变体位或长距离行走后易诱发。考虑到患者病因为烟雾病，单纯药物治疗效果不佳，遂转入神经外科进一步行DSA检查，结果提示：右侧颈内末端闭塞，左侧大脑中动脉近闭塞前病变，烟雾样血管增生，后循环通过皮层软膜支向前循环代偿。明确诊断后，行“右侧颅内外血管搭桥+硬脑膜翻转术”，术后患者恢复良好，未再出现左侧肢体抖动，仅有左上肢麻木感，复查头颅CT灌注成像示烟雾病术后改变，右侧大脑前中动脉供血区相对缺血，较前略好转。出院时嘱患者口服阿司匹林及阿托伐他汀，继续门诊随访。
图1患者头颅MRI平扫和增强图像
注：A：T2加权像右侧额叶皮层下、半卵圆区及侧脑室旁多发新鲜腔梗灶（*所示）；B：T1加权增强像两侧大脑中动脉显示不清及多发扭曲细小血管影，考虑烟雾病可能（箭头所示）。
图2患者头颅CT灌注成像
注：A：双侧大脑中动脉M1段狭窄，以右侧为著，管腔几近闭塞，烟雾病可能大（箭头所示）；B：右侧大脑中动脉供血区缺血（箭头所示），TTP延长2秒以上。TTP：达峰时间。
讨论
短暂性肢体抖动综合征（LSS）是一种罕见的颈内动脉系统短暂性脑缺血发作（TIA）形式，在年由Fisher等首先报道，之后又有一些学者进行相应研究，由于其临床表现不同于常见的TIA发作形式，易被临床医师忽视，不易在早期得到恰当的治疗。LSS病变血管大多位于颈内动脉起始到大脑中动脉的M2段。LSS可能与大脑半球低灌注后造成基底节区缺血，而白质内的灰质核团在血供、能量代谢、神经递质分泌等方面与大脑其他部位有所不同，易于选择性受损，造成一系列锥体外系的症状有关。
LSS的特点主要包括：①发作性的肢体抖动，伴或不伴有肢体的麻木、无力；②可单侧或双侧肢体受累，面部及躯干常常不受影响；③多与体位变换或运动相关，在直立、行走、讲话时或运动后易发生；④无意识障碍及肢体痉挛，脑电图无癫痫波发放；⑤血管检查可见颈动脉或其主要分支狭窄或闭塞；⑥血管重建、抗血小板、抗凝治疗可改善预后，血管重建是最有效的方法。
临床上LSS首先要与局灶性运动性癫痫相鉴别，局灶性运动性癫痫症状持续时间更短，常在1min内缓解，无明显诱发因素，动态脑电图可见痫样放电，抗癫痫药物治疗有效；还要与运动诱发性肌张力障碍鉴别，运动诱发性肌张力障碍常在突然运动时触发，持续时间往往小于1min，停止或减慢动作常可终止发作，脑电图多无明显异常，抗癫痫药物治疗有效。
本例患者发作有明显诱因，常在长距离行走或改变体位时出现，休息后可自行缓解，严
重时伴同侧肢体的麻木、乏力感，持续时间在1～5min，动态脑电图检查未见明显异常，头颅CT灌注成像可见双侧大脑中动脉M1段狭窄闭塞，以右侧为主，右侧半球低灌注，符合脑部低灌注导致的LSS症状。进行血管评估及卒中危险因素分析后，病因考虑为烟雾病。烟雾病多为先天性脑血管发育异常，或后天多种病因导致脑血管内膜增厚、管腔均匀狭窄所致，常规抗血小板药物治疗效果往往不佳，患者在完善DSA检查后遂于脑外科行血管重建，术后肢体抖动症状明显好转，恢复良好。
通过本例报道提示，对于一侧肢体发作性抖动的患者，临床医师要想到LSS的可能，并进行相应的血管评估，在早期给予合适的治疗，避免漏诊、误诊。
文章选自《中国卒中杂志》年1月第12卷第1期
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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