病例介绍
当MalachiHorton长到18个月的时候，右肢突然不能活动，也不能坐、站和走步了。Malachi的妈妈万分焦急，分别带他去三所不同的急诊中心就诊，均未能发现病因。这到底是怎么回事？刚刚18个月的Malachi怎么会得如此“怪病”？年美国心脏学会/美国卒中学会（AHA/ASA）杂志StrokeConnection将Malachi作为封面人物，并报告了此病例。小编现在就带你去探索其中缘由。
Malachi被诊断为卒中发作之前，他的妈妈曾带他去三所不同的急诊中心就诊，起初医师怀疑存在凝血异常。后来，脑血管造影检查显示Malachi患了脑底异常血管网病（moyamoyadisease，烟雾病），并可见多发性脑缺血灶。
定义和病理学机制
可导致卒中的原因很多，但是脑底异常血管网病是其中最不常见的一项因素，它属于血管疾病，首发症状常表现为缺血性卒中或TIA。尽管任何年龄段人群都可能发生脑底异常血管网病，但最常发生于2~5岁的儿童。脑底异常血管网病是以颈内动脉及大脑前、中动脉狭窄或闭塞为特征的脑血管疾病，血管狭窄导致大脑血供减少、TIA或缺血性卒中的发生风险升高。大脑缺氧时，一部分小血管扩张，或新形成其他血管（异常血管网）以满足大脑血供。脑血管造影显示上述状况酷似吸烟时吐出的烟雾（puffofsmoke），因此最早被日本学者命名为“烟雾病（moyamoyadisease）”，moyamoya在日语里为吐出的烟雾的意思。
医院烟雾病和脑血管疾病方面专家Smith医师使用交通堵塞来描述烟雾病，Smith指出，就像主要交通要道关闭时，小道路就会变得拥挤，还有些人会寻找其他新的道路。但问题是，若主要动脉阻塞了，新形成和现有的血管却不足以为大脑提供足够的血流量，可导致脑缺血症状，而血管阻塞后，其他邻近血管压力增高，可能导致破裂出血。这也是临床常以卒中发病的病理学机制。
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原因和流行病学
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手术治疗
动脉粥样硬化病情是可以保持稳定甚至被逆转，与之不同，烟雾病是进展性疾病，若不进行治疗，最终可导致卒中发生和死亡。Smith指出，目前尚无有效药物治疗烟雾病，实质性的解决方法是建立供血通路，不管血液是从哪里来，大脑只在乎它是否可从血液中获取氧。最有效的治疗方法为手术治疗，包括直接血管重建术和间接血管重建术。直接血管重建术是指使用头皮血管，将其直接接于大脑动脉分支，可及时进行血液供应。但是，由于烟雾病患儿血管较小，该操作难度较大，通常用于成人患者。间接血管重建术是将头皮血管，连同其他血管（脑膜或硬脑膜）一起引入颅内，生长为全新的血管系统，称为血管生成（angiogenesis），一般需要数周至数月，在儿童中常使用。进行手术重建后，大多数患者不需要进行二次手术，多数儿童可拥有正常生活。
年，Malachi在医院接受了烟雾病间接手术治疗，预后良好。但是仍存在一些不可忽视的并发症，如Malachi右侧肢体比左侧弱，右手精细动作运动能力（finemotorskills）有限。Malachi妈妈表示，有时会观察到Malachi比较焦虑和烦躁，但被告知这是有卒中史患者的正常表现。虽然最终Malachi烟雾病的诊断不能被改变，但若更早发现和诊断，卒中的严重程度则会减轻很多。Malachi已经长成了一个健壮的小男孩，StrokeConnection杂志封面上的他笑容灿烂，仿佛可以融化所有人。
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