小张的远房表哥今年46岁，听说为了看病医院奔波。这次来到西安看病，小张全程陪着表哥，做了很多检查之后，神经内科的教授写下了“常染色体显性遗传性脑动脉病”这个诊断。
从来都没听说过啊？这到底是什么病呢？
原来这个病的英文名叫CADASIL病，大夫介绍说这个病是近几年来发现的一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病。又称之为遗传性多发梗死痴呆病，伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病。
主要为成年发病的一种遗传性脑血管病，发病平均年龄45岁，临床表现为反复发作的卒中和后期进行性痴呆。
本病的首发症状各异，主要包括以下几方面：
1.脑卒中发作(85%)：脑缺血发作，短暂性脑缺血发作(TIA)和缺血性卒中是最常见的表现，见于85%的有症状CADASIL患者。发病年龄30～70岁，平均46岁。缺血发作表现为典型的腔隙性梗死。反复发生脑缺血发作常导致步态障碍、尿失禁和假性球麻痹。一些无症状的致病基因携带者脑MRI可发现梗死灶。多数学者认为这些病变最终将导致肢体残障和认知功能下降。
2.认知功能障碍（或痴呆）：约见于60%的患者。表现为发作性记忆力、注意力、执行和视空间功能障碍，常伴有精神运动迟缓和兴趣范围的缩窄。认知功能下降多呈缓慢、阶梯式进展，逐步恶化，65岁前发生痴呆的患者约2/3。
3.情感障碍：也是最常见的精神症状，约见于20%～30%的CADASIL患者。部分患者可发展为重度抑郁。其他表现包括躁狂抑郁、躁狂、幻觉和妄想等，推测这与尾状核和豆状核的缺血损伤有关。CADASIL患者可出现精神分裂症为罕见情况。
4.先兆型偏头痛：偏头痛发作是本病最早的临床表现之一，约见于30%的患者，平均发生年龄为25岁，但偶有偏头痛发生在20岁以前的。先兆症状常涉及视觉和感觉系统。也有部分患者表现为偏瘫型偏头痛、基底动脉型偏头痛或只有先兆症状，有时很难与缺血发作相鉴别。偏头痛发作可能是反复缺血或者潜在的血管病引起并导致白质病变，也可能与脑的小动脉功能异常和软脑膜及皮质血管受累有关。总之，CADASIL发生有先兆型偏头痛的机制尚未明了。
其他表现：约10%的患者出现癫痫发作，偶有发生脊髓梗死和颅内出血的报道。
病程与预后
CADASIL的总病程即使在同一家系内差异也很大，部分患者直到70岁才出现症状，另一部分患者在50岁之前已有严重残障。平均发病年龄45岁，无性别差异，发病早的患者不一定进展快，从发病到死亡在3～43年，一般病程为10~30年（平均23年）。
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