近日，医院血管神经外科（外七科）吾太华团队成功为缺血性烟雾病患者实施颞浅动脉一角回动脉搭桥吻合加颞肌贴敷手术，手术过程顺利，患者术后第二天意识清醒，四肢活动正常，一周后可下床活动。
案例详情46岁的李女士因一年来反复发作3次言语不清，左侧肢体乏力，医院治疗，病情有所好转，但病情反复。1个月前再次出现左侧肢体无力，言语不清，并伴有头顶部胀痛，持续不缓解，同时伴右侧肢体乏力。
为进一步诊治，李女士来医院神经内科就诊。入院后CTA、DSA检查确诊为烟雾病，主要累及双侧大脑前、中动脉。磁共振DWI检查：右侧额叶及双侧半卵圆中心多发小软化灶形成。入院后予以改善循环、营养神经，抗焦虑等对症处理后，患者头痛较前好转。
血管神经外科吾太华主任会诊指出，患者缺血性烟雾病诊断明确，脑缺血症状反复发作，需进行颅内外血管搭桥手术才能改善脑缺血症状，防止再发加重，手术指征明确，予以转外科进一步手术治疗。转科后MR脑灌注检查示：左侧额顶叶片状低灌注。完善术前准备工作后，患者于6月23日由吾太华主任医师主刀在全麻下行左侧颞浅动脉-角回动脉搭桥吻合术+颞肌贴敷术，术中分离颞浅动脉与大脑中动脉分支角回动脉搭桥吻合术，吻合成功后，经吲哚菁绿荧光造影显示吻合口通畅，血管充盈良好，将带血供的硬膜翻转连同颞肌贴敷于脑组织，手术过程顺利，术后病人清醒，一般情况良好，行抗炎等对症治疗。
CTA示：烟雾病，主要累及双侧大脑前、中动脉
3D-ASL示：左侧额顶叶片状低灌注
游离角回动脉(图片去色处理)
搭桥吻合中(图片去色处理)
搭桥吻合完毕（图片去色处理）
搭桥吻合后荧光造影显示吻合口通畅，桥血管和受体血管充盈良好
术后4小时CT
术后第二天，患者清醒，四肢活动正常
术后一周，患者下床活动
烟雾病及其手术治疗
什么是烟雾病烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。烟雾病分出血性和缺血性两种表现。
众所周知，脑出血和脑梗塞具有较高的致残率，而这都是烟雾病所表现出来的两大症状。
烟雾病的流行病学烟雾病在韩国、日本等亚洲东部国家高发。
性别、人种、地域等差别较大，但美国非亚裔近年检出率明显增高。
年日本北海道的一项全民调查结果显示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/及0.94/，女性患者较男性患者多，该病有两个发病高峰，分别为5-9岁前后及45-49岁前后。
该病在东亚其他地方发病率约为日本的1/3左右，而欧美的发病率大约为日本的1/10左右。
流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家庭聚集性，约占全部烟雾病患者的15%，且有着独特的流行病学特征：女性明显高发，且平均发病年龄明显低于散发病例。
我国小规模调查与日本相近，没有大规模调查的数据。
烟雾病的临床表现缺血
儿童患者缺血发作的特征是可由颅压增高诱发，如患儿在哭闹或吹奏乐器（用力或过度换气）时诱发
正常儿童颅压增高时脑电图上产生的慢波波幅增高在颅压缓解后消失，但烟雾病儿童患者这种高慢波是反复出现的，且患儿TIA发作时亦可在脑电图上检测到这种反复出现的慢波，它比早期的波更慢、更不规则，通常在10分钟内恢复正常。
烟雾病患儿脑电图的特异性表现，称之为“慢波重聚现象”，可见于80%左右的儿童烟雾病患者，而成人患者很少见
慢波重聚现象是由颅压增高所致的脑缺氧、脑血流量下降诱发的
慢波重聚现象在有效的外科血管重建手术治疗后会完全消失
出血
近半数成年患者可出现颅内出血
出血往往可以给患者带来严重的神经功能损害
反复出血
再出血率高达28.3%-33%，年再出血率为7.09%
原因：扩张的、脆弱的烟雾状血管破例出血或基底动脉微动脉瘤破裂出血
其他神经系统症状头痛、癫痫、不随意运动
烟雾病手术指征TIA发作现两次以上，出现进展性的缺血症状
认知功能障碍
有脑出血史
临床无症状，但CT、MRI有梗塞灶
CTP有脑血流不足的证据
SPECT/PET显示脑实质代谢减低
DSASuzuki分期二期以上
手术相对禁忌65岁以上
新发较大面积脑梗塞6周内
出血3个月内
大面积脑梗PET或SPECT显示梗塞区代谢缺失
心肺等其他重要脏器功能严重障碍其他外科手术禁忌
烟雾病的血管重建手术
将颈外动脉传动通过直接吻合或间接血管融合的方式使脑组织的血供得以改善
可供利用的颈外动脉分支共有三层动脉供应头皮和帽状腱膜的颞浅动脉（或枕动脉）
供应颞肌和骨膜的颞深动脉
供应硬脑膜的脑膜中动脉
利用颞浅动脉的三种方式直接与皮层动脉吻合（STA-MCA）bypass
直接应用于EDAS、EDAMS、EAS术中
大网膜移植术（omentumtransplantation),是利用STA血流但不直接利用其血管的方式
各种手术的疗效现有的手术方式都是对上述三种血管中的一种或多种加以不周方式和程度的应用，以直接与间接相结合的方式效果为佳，但具体方式各不相同。
年日本烟雾病治疗指南推荐：
成人患者，直接搭桥或包含搭桥术的综合术式，不推荐单独行间接手术。
儿童患者间接和直接手术均可行。
手术方式一种新的脑血管重建的组合方式，直接手术采用颞浅动脉—大脑中动脉吻合术。
间接手术的部分我们将其命名为脑-硬脑膜-肌肉血管融合术（encepphalo-duro-myo-synangiosis,EDMS)(,中国脑血管病杂志）
目的：最大限度地利用上述三种动脉，获得更好的手术疗效
手术原则尽量增加皮层与富血管组织的接触面积
尽可能利用直接血流（但要防止过度灌注）
主张大切口
皮层无损伤
——END——
大家都在看
