烟雾病血管搭桥术病例分享-----医院神经外科
吴**，女，49岁
年08月02日。突发头痛4小时入院。
术前头部CT（08.04）提示：原发性脑室出血，3、4脑室铸型，侧脑室略扩大。
急诊行双侧脑室外引流术。
术前CT：
术后第一天头部CT
08月05日拔除头部引流管。
08月12日头部CT示颅内血肿已吸收。
08月18日头部DSA示：
08月27日愈后出院，出院后偶感头昏伴间歇性TIA发作。
10月08日拟行手术再入我院。
入院后服用丙戊酸钠0.2POTID
10月09日PWI示：
提示MTT延长，结合患者DSA及神经功能症状，手术指征明确。
10月10日手术：右侧颞浅动脉-MCA分支吻合术+EDMS术
术中情况：取仰卧位，头左偏60℃。右侧扩大改良翼点入路，常规消毒，铺巾。
切开头皮颞浅深筋膜之间分离皮瓣，游离颞浅动脉。
自颞线分离颞肌，形成额颞骨窗，保护脑膜中动脉，沿骨窗沿悬吊硬膜。
以脑膜中动脉为界扇形剪开硬膜，硬膜表面止血后向下翻转入骨窗外缘。
挑开蛛网膜，取大脑中动脉较靠近侧裂且管径与颞浅动脉顶支直径相仿的一支皮层支作为受体血管。
将备用的颞浅动脉顶支，剥脱外膜，吻合端剪一斜切口，并涂美兰标记。以10-0线行颞浅动脉-大脑中动脉皮层支吻合术。
松开临时阻断夹后见吻合口无渗血，桥血管搏动良好，以颞肌贴敷于脑表面，在不压迫吻合口的前提下回纳部分骨瓣，置负压引流一枚，逐层缝合皮瓣。
术后CT：
10.13头部CT
10.24头部PWI
提示脑高灌注较术前不明显。MTT较术前有改善。
10月25日出院时情况：患者无神经功能障碍，原神经功能症状消失，肢体活动及言语功能正常，可生活自理。
附录：
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（）
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
烟雾病在东亚国家高发，家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发。脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。
诊断
一、背景和证据
烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transientischemicattack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversibleischemicneurologicdeficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。
脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。
二、推荐意见
（一）烟雾病和烟雾综合征的诊断依据[9]
1.数字减影脑血管造影（DSA）的表现：
（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。
（2）动脉相出现颅底异常血管网。
（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。
2.MRI和MRA的表现：
（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。
（2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。
（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。
3.确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。
（二）诊断标准
1.烟雾病的诊断标准：
（1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。
（2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。
（3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。
值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。
2.烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变［可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统］，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。
（四）疾病分期
建议采用广泛接受的Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期，双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者，而且可以停止在任何阶段。
治疗
一、背景与证据
（一）药物治疗
对烟雾病目前尚无确切有效的药物。
（二）外科治疗
颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法。脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%，国际上多家中心报道的结果与此相似。关于手术时机，应避开脑梗死或颅内出血的急性期，一般为1~3个月。
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。
二、推荐意见
（一）非手术治疗
建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。
（二）手术指征
主要包括：
（1）Suzuki分期≥Ⅱ期（Ⅴ~Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。
（2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。
（3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。
（4）存在脑血流动力学损害的证据。
（5）排除其他手术禁忌证。
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