病例介绍
患者，男，18岁，因"发作性右侧头痛，伴右侧上、下肢麻木1周"就诊。患者一周前无明显诱因出现右侧头部钝痛，伴右侧上、下肢麻木及右侧上肢抬举费劲，自行缓解。行头颅MRI、MRA及CT未显示明显异常。颈部彩色超声未见明显异常。
既往史
近2年来偶有胸闷，憋气时出现一过性黑朦。否认有吸烟、饮酒史，否认有心脑血管疾病史及家族史。
入院查体
心、肺、腹及神经系统查体未见明显异常。实验室生化及肝肾功能检查正常；胸部CT，下肢动、静脉超声，经胸超声心动图及24h视频脑电图检查均未见明显异常。经颅多普勒微栓子检测显示左侧大脑中动脉可见12个微栓子，右侧大脑中动脉0个微栓子。24h动态心电图显示(1)窦性心律不齐;(2)偶发房性早搏;(3)左后分支阻滞;(4)V1导联异常Q波;(5)心率变异性正常。TCD发泡试验示左侧大脑中动脉见栓子信号(图1)。超声未发现卵圆孔未闭、房室间隔缺损等疾病(图2)，发泡试验显示左心系统出现微泡，考虑肺动脉水平上的从"右向左"分流(图3)。血管造影显示右肺上存在动静脉瘘(图4)。
图1患者经TCD发泡试验检测大脑中动脉，经Valvalsa动作13s后出现明显的栓子信号
图2经食管超声检查未发现卵圆孔未闭及房间隔缺损等疾病
图3行食管超声下发泡试验显示4s后左心系统出现微泡，考虑肺源水平的分流
图4肺DSA显示在右肺上叶的动静脉瘘
入院诊断
右肺动静脉瘘
短暂性脑缺血发作
诊疗经过：患者行肺动脉瘘栓塞术，术后复查。TCD发泡试验显示左侧大脑中动脉未见栓子信号。3个月后复诊，发作性的头痛及肢体麻木症状未再出现。
出院诊断：
右肺动静脉瘘
短暂性脑缺血发作
讨论
反常栓子最常见的原因是卵圆孔未闭（PFO），但还有其他诸如肺动静瘘等原因。肺动静脉瘘(PVAF)导致的青年缺血性脑卒中也应该重视。这种栓子大多来自下肢静脉偶尔来自盆腔静脉，也可来自于肺动静脉瘘局部血栓形成。但血栓的具体来源部位难以确定。肺动静脉瘘是罕见的肺血管畸形，其发病率约为2~3/10万人，约80%肺动静脉瘘为先天性的，其多伴发有遗传性毛细血管扩张征。小的肺动静脉瘘并不引起症状，然而大的动静脉分流就可能导致低氧血症、劳力性呼吸困难和真性红细胞增多症，其神经系统症状包括偏头痛、短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑水肿及脑出血等。研究表明有肺动静脉瘘的患者的脑卒中的发生率会增加60%。
对高度怀疑由反常栓子所引起的脑卒中青年患者来说，可以行经食管超声心动图(TEE)及经颅多普勒(TCD)明确诊断。通过对比从右向左分流所产生的微栓子的信号(MME)，最近的研究表明TCD对诊断反常栓子的敏感度并不低于TEE，但是其不能很好区分微栓子来自于心内水平还是来自于肺动脉水平上的分流。通过TCD上栓子信号出现的时间窗来加以区别，一般认为肺动脉水平上的分流栓子信号出现的时间要晚于心内水平的分流，栓子信号出现小于11s认为是心内水平的分流，而小于15s则为肺动脉水平的分流，但这与心律的快慢有很大的关系。因此，怀疑肺动静脉瘘的患者应进行肺动脉造影，这也是目前诊断肺动静脉瘘的"金标准"。
大多数肺动静脉瘘(PVAFs)的患者需要治疗，有证据表明动静脉瘘会扩大，其会增加脑卒中的发生率。也有证据表明在反复发作脑卒中的病因中肺动静脉瘘比卵圆孔未闭更常见。通过行经皮肺动静脉瘘封闭术或手术治疗，可以有效改善患者的神经系统症状，降低患者脑卒中的发病率。
卒中与神经疾病年6月第24卷第3期
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
赞赏
推荐文章
热点文章
