烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
该病最早于年由日本的清水和竹内描述，年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道，以中国人、日本人为多。
1病因应该说，烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。
2症状体征烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）脑萎缩。脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。
3临床表现4诊断检查1、病史：询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史；有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。2、体检：有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。3、实验室检查：作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。4、腰椎穿刺：继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。5、脑血管造影：见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。6、CT扫描：继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。
5诊断6误诊原因烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：
1、烟雾病临床症状复杂多变烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声（TCD）、核磁血管成像（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等，就会造成漏诊。2、头颅CT和MRI并不一定都有异常改变很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化脑血栓形成而不再寻找卒中的病因
当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人缺血性卒中患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。
7疾病预防烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运，改善预后。
8并发症1.烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压，颅内动脉瘤，脑血管畸形，原发性肺源性高血压，周期性斜颈和发育障碍等。伴随烟雾病的脑动脉瘤有两种类型：(1)普通颅内动脉瘤：以Willis环上的动脉瘤多见，但分布不同，主要位于基底动脉的顶端，这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关，其次发生在颈内动脉，大脑中动脉和前交通动脉瘤很少见。(2)烟雾血管或侧支血管上动脉瘤：这些动脉瘤如有足够的血供代偿或血管重建手术后可自行消失。在成人这些动脉瘤是脑内出血，脑室内出血和蛛网膜下隙出血的原因之一。2.术后并发症(1)慢性硬膜下血肿：可能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。(2)吻合部脑内血肿：可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。(3)缺血症状：可能与受血动脉过细，吻合困难，颞肌压迫脑组织，吻合时血流暂时阻断，原有侧支循环被破坏以及术中低碳酸血症等因素有关。(4)其他不良反应：术后可引起头痛，癫痫等。
9治疗烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，虽然自年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少，日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活，考上了著名的东京大学。
内科治疗内科治疗对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。
外科治疗
国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。
1、非手术治疗：缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。
用药安全
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。2、加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气、排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
目前临床上多采用物理加中医安全的方法来治疗，即“固本生源渗透法”，治疗期：1—10天通过“云电摩脑功能循环治疗仪”治疗，增加局部脑血流量，身体摇摆症状基本消失，头脑清醒。康复期：10—30天益智康脑丸促使大脑分泌更多化学物质，自身免疫功能大大提高，病情转好，走路不摇晃，身体协调性增强，生活情况显著转好。巩固期：2—3个月中成药+中草药+物理疗法，三效合一，共康复脑细胞，生活能力明显变强，生活完全能自理。3周以上，生活完全自理，疾病恢复常人。
10饮食禁忌烟雾病患者饮食要注意卫生，要适量清淡，不偏食，如过食肥甘厚味，使烦躁加重，过食生冷寒凉，会导致食欲缺乏，腹痛腹泻。偏食辛辣，如辣椒、葱、蒜、胡椒可致胃肠积热，大便干燥等。忌食过冷过烫食物，忌猛吸面条，以免引起过度换气诱发大脑缺氧。饮食应以高蛋白，高维生素，低脂，易消化食物(如鱼、瘦肉、鸡蛋、蔬菜、水果等)为宜。
11预后本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。
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