定义
原发性中枢神经系统血管炎（PACNS，Primaryangiitisofthecentralnervoussystem,）是一种罕见、病因未明、只累及中枢神经系统的非感染性、非自身免疫性疾病；
主要侵犯脑中小血管和软脑膜微血管管壁；
分为肉芽肿性血管炎和非肉芽肿性血管炎。
病因及发病机制
PACNS发病原因不明确，主要有以下几种可能：
（1）有学者认为与自身免疫有关，可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致。
（2）有报道在电镜下发现单核细胞内存在类病毒颗粒或类支原体结构，提示PACNS可能由各种感染因素导致血管壁的直接损伤引起。
（3）长期吸烟、相关服药史（如烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等）也可能与该病的发生有关。
临床特点
任何年龄均可发病，以中青年多见，儿童很少发病；中位发病年龄约50岁，男：女=2：1。
临床表现多样，急性或隐匿性发病，伴有缓解和渐进的过程，缓解与复发交替。
常见头痛和脑病症状，可表现为慢性进行性头痛、隐匿性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。
影像特点
CT：敏感性较低，仅在不宜进行MRI检查时应用，以排除其他疾病尤其是早期的大脑出血；1/3~2/3的患者CT可发现异常。
MRI：对PACNS的脑部病变较为敏感，为其早期诊断提供了有价值的无创手段。其表现变化多样：常规MRI表现可类似梗塞、脱髓鞘样病变、出血或肿瘤样病变。
（1）常为累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶，也可有大小不等的出血灶（胼胝体和内囊，皮质、皮质下和皮髓质交界区以及深部白质内的高信号病灶表示缺血或者梗死）；
（2）少见皮质或皮质下的占位性病灶并伴有水肿，类似原发性肿瘤。
（3）MRI增强扫描病灶可强化可无强化，强化的病灶表现多样性（皮质下不规则条纹状强化，软脑膜强化累及部分脑实质，局灶性皮质带状强化或弥漫性脑实质血管强化）。
（4）DWI呈高信号而ADC呈低信号,说明病理改变以细胞源性脑水肿为主,要考虑中枢神经系统血管炎的可能。
（5）MRI发现脑损害只能表明有缺血或炎症，但无诊断特异性。
颅内血管造影：辅助PACNS的诊断；经典改变为动脉血管交替性的狭窄和扩张，呈串珠样改变，或者多发性小血管中断，微动脉瘤形成，受累血管区的循环时间延长，前后循环均可累及，这些改变不具有特异性。血管造影的敏感性与炎症病理变化、血管病变的范围、类型有关。有学者建议用血管造影来动态观察PACNS的治疗情况：如发现原有的血管节段性部分或完全的狭窄消失表明病情好转，而治疗后病变固定静止提示可以停用免疫抑制剂。
诊断
PACNS的诊断尚无统一的标准，依赖于临床、影像(MRI、血管造影)、组织学特征和实验室检查。脑活检是诊断的金标准。
病理诊断标准：
①脑实质血管或脑膜血管（软脑膜/硬脑膜）管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞浸润；
②受累血管管壁的结构变化（主要观察血管内皮细胞）有坏死或可疑坏死；
③神经元细胞胞浆呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星形胶质细胞核浓缩或胶质增生（缺血改变）；
④嗜神经细胞表现；
⑤脑实质（包括血管周围）水肿；
⑥排除其他。
目前临床公认的诊断标准是：
(1)临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重；
(2)血管造影发现多发的动脉节段性狭窄；
(3)除外系统性炎性或感染性疾病；
(4)软脑膜或脑实质活检证实为炎性反应，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。
鉴别诊断
可逆性血管痉挛综合症：为大脑血管的短暂痉挛所致，其症状可与PACNS相似，多见于20~40岁女性，起病急，脑脊液检查正常。
可逆性后部脑白质脑病：
（1）PACNS病灶以深部脑白质为主。且PACNS主要累及小血管，病变形态多不会呈现典型的楔形，也不符合某根血管的典型分布区；在激素冲击治疗后病灶减小或消失。
（2）RPLS：双侧额、顶、枕叶病灶均呈对称性分布，而颞叶很少受累；以高血压为病变基础，增强扫描多不强化且不伴血管狭窄，及时降压治疗可以迅速逆转。
病例1：女，24Y，头痛6月伴癫痫发作一次
病例2：女，67岁，头痛2月，突发失认18天
病例3：女，53Y
病例4：
治疗
推荐的标准治疗方案：糖皮质激素联合环磷酰胺。
病情危急者：可静脉注射甲基泼尼松龙，每日1g，连用3d，然后口服泼尼松1mg/(kg·d)，连用一月，待病情稳定后逐渐减量直至停用。
有报道:经鞘内注射氨甲蝶呤及地塞米松治疗PACNS，效果良好，但还有待活检确诊患者治疗的证实。
抗血小板制剂已被有些研究推荐用于支持治疗，也有学者应用干扰素-α治疗PACNS，但疗效有待证实。
预后
良性血管炎病程呈治疗良性、不一定需积极治疗，本病多数患者的预后较差，早期应用糖皮质激素等药可改善预后。
目前认为PACNS是一个临床难题，其病因、病理、临床表现、诊断及治疗等诸方面尚需要进一步的探索。
拓展学习
参考文献：
[1]AhmedAbdelKhalekAbdelRazek,HortensiaAlvarez,StephenBag,etal.ImagingSpectrumofCNSVasculitis[J].RadioGraphics，，34:–.
[2]HyunJinNoh,aJinWookChoi,bJunPyoKim,etal.RoleofHigh-ResolutionMagneticResonanceImagingintheDiagnosisofPrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem[J].JClinNeurol，，10(3):-.
[3]王广新，王玉林.原发性中枢神经系统血管炎的研究进展[J].中国医学创新,，13(5):-.
[4]姚生,段枫,戚晓昆.原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像及病理特点研究[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，，18(11).
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