颈动脉夹层是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁形成壁间血肿，继而引起动脉狭窄闭塞或动脉瘤样改变。据报道大多数夹层发生在颈内动脉分叉后2厘米的部位，也可发生在椎动脉。虽然颈动脉夹层的临床表现有时仅表现为孤立性疼痛或霍纳综合征，但颈动脉夹层是青年缺血性卒中的主要原因之一。因此，对这种疾病的早期认识和适当的管理是非常重要的。
流行病学
颈动脉夹层在普通人群的发病率很低,大约为2.6/10万人年，这个数值可能被低估了，因为那些几乎没有临床症状的颈动脉夹层病例很可能未被诊断。城市的发病率略高于农村，可能是因为生活在城市的人有更好的医疗条件。椎动脉夹层的发病率低于颈内动脉夹层，大约在13-16%的患者中有多条动脉夹层。在北美的研究中,颈动脉夹层发病平均年龄为45.8岁，欧洲的两个研究报道夹层的发病平均年龄分别为44.0和45.3岁。在北美研究中，50-52%的患者为女性，而在欧洲的研究中，男性占到53%-57%。颈内动脉夹层似乎在男性和老年人中的比例比椎动脉夹层略高。
诱发因素
（一）环境危险因素
创伤是颈动脉夹层的重要诱发因素。既往研究表明：颈动脉夹层大约在1-2%的钝性创伤患者中发生，而且这种风险也会随着创伤相关的伤害而增加，如严重的面部骨折、颅底骨折和创伤性脑损伤。椎动脉夹层的风险随着颈椎骨折而增加。自发颈动脉夹层可与轻微创伤有关，如脊椎推拿，体育运动，鞭伤，伸展和突然的颈部运动，以及严重的咳嗽。这些小创伤的特征通常是由于颈部过伸、旋转或侧翻。然而，这种创伤导致的夹层只会在少数人身上发生。据报道，颈动脉夹层与近期感染史有关，可能通过内皮损伤或血栓形成诱发夹层。其他研究表明，夹层患者中高同型半胱氨酸血症和偏头痛的发生率很高。有研究认为季节也是夹层的影响因素，这可能是因为感染的增加和与天气有关的血压、凝血参数和体力活动的变化。夹层患者中几乎没有脑血管病危险因素。
（二）遗传风险因子
目前认为颈动脉夹层是一种多因素疾病，由多种遗传变异和环境因素引起，每一种都可能具有潜在协同效应。颈动脉夹层与一种已知的单性结缔组织疾病（主要是Ehlers-Danlos综合征）有关。与Ehlers-Danlos综合征患者相比，马凡氏综合征或其他已知的单源性结缔组织疾病(如成骨不全)患者发生颈动脉夹层更为罕见。其他还有一些颈动脉夹层合并其他单基因疾病的个案报道,比如常染色体显性遗传多囊肾疾病，α1抗胰蛋白酶缺乏，遗传性血色素沉着症。一些研究报导了三种不同的基因的变异与颈动脉夹层的发生相关:ICAM1(编码细胞间黏附分子1)、COL3A1(编码胶原蛋白、III型、alpha1)和MTHFR(编码5、10亚甲基四氢叶酸还原酶)。
临床表现
（一）缺血性事件
颈动脉夹层引起的脑缺血(短暂性缺血发作或脑梗死)的临床表现与其他因素引起的脑缺血的临床表现一样。伴随霍纳氏综合征和颈部疼痛或头痛，颈内动脉夹层会导致视网膜缺血，以及椎动脉夹层导致的颈髓梗死等。
（二）局部症状和体征
下列症状和体征可单独或联合出现：霍纳综合征；颈部疼痛或头痛；脑神经麻痹；耳鸣；以及少见的颈神经根损伤。霍纳综合征和脑神经麻痹发生在颈内动脉夹层中，颈神经根损伤发生在椎动脉夹层中。突发的霍纳综合征，伴随头痛、颈部疼痛或同侧颈内动脉缺血性脑卒中等症状，被认为是颈内动脉夹层的特征性症状。疼痛有时类似于偏头痛，甚至是丛集性头痛。孤立性疼痛更常见，通常由颅外椎动脉夹层引起，但也可能由颈动脉夹层引起。有时疼痛是唯一的症状，疼痛在大多数情况下是连续的。不到7%的病人会出现脑神经麻痹。舌下神经最常见，其次是舌咽神经和迷走神经，它们在颈部与颈内动脉紧密相连。
（三）其他症状
约1%的颈动脉夹层患者发生蛛网膜下腔出血，通常是当夹层延伸到血管的颅内部分时，假性动脉瘤形成并破裂。6%的颈动脉夹层患者无临床症状，通过体检时发现。
症状和体征的相关性和时间进程
颈动脉夹层患者通常表现为局部症状和体征，随后发展为缺血事件。局部症状和缺血症状发作之间的时间间隔可以从几分钟到几周不等，通常不到一个月。疼痛是最常见的初始症状。约33%患者只有局部症状或体征，没有脑缺血或视网膜缺血。颈动脉夹层不伴随脑缺血症状的发病率可能会被低估，因为突发霍纳综合征、孤立性头痛、颈部疼痛或无症状的患者可能不会寻求医学治疗。但在某些情况下，脑缺血(或者更少见的是视网膜或脊髓缺血)也可以在没有局部症状的情况下发生。
机制
颈动脉夹层是继发于内膜撕裂或血管壁的滋养血管破裂导致壁间血肿。壁内血肿可向内膜或外膜扩张，导致动脉狭窄或动脉瘤扩张。颈动脉夹层导致脑缺血或视网膜缺血的机制通常被认为是由内膜撕裂部位的血栓脱落栓塞远端小血管引起。血流动力学不足是引起缺血性卒中的另一机制。当夹层延伸到血管的颅内部分时，会导致蛛网膜下腔出血。与颈动脉相比，颅内动脉中膜和外膜较薄，管壁没有外弹力层，这就是颅内动脉夹层更容易破裂的原因。
放射学诊断
（一）放射学特征
颈动脉夹层可表现为长锥形狭窄、锥形闭塞或夹层动脉瘤。研究表明在夹层患者中，以狭窄型最为常见，其次为闭塞型和动脉瘤型。颈动脉夹层最典型、最特殊的征象是在颈MRIT1加权像上表现为增大的动脉，在缩小的管腔周围有一个新月形的高强度信号边缘。在夹层形成第一天，壁间血肿可以是等信号的。其他特征有动脉腔内游离的内膜瓣，假腔，长锥形狭窄和夹层动脉瘤。当没有动脉粥样硬化的证据时，长锥形狭窄通常提示夹层(通常在颈总动脉分叉以上2厘米和椎动脉V3段出椎间孔后)。没有壁间血肿证据的颈动脉或椎动脉闭塞不能被诊断为夹层，除非在随后的影像检查显示出检查动脉瘤或较长的锥形狭窄等典型特征。影像学阴性不能完全排除夹层的诊断，特别是影像检查的时间较晚，因为夹层血管可能会发生早期再通。
（二）诊断方法
除了在颈MRI轴位上最常见的硬膜血肿外，可以通过MRA、CTA或其他血管成像技术检测颈动脉夹层典型特征。我们常规使用MRA，结合MRIT1加权轴位扫描和脂肪饱和技术，因为它具有高灵敏度和特异性，并且没有辐射。CTA对于诊断夹层是非常有用的，它可以比MRA显示更多的夹层特征，特别是椎动脉夹层。DSA作为一种有创的检查，夹层通常在DSA上表现为串珠样狭窄或闭塞（火焰征），血管平滑或者不规则变细（鼠尾征、线样征），假性动脉瘤，游离的内膜瓣等，但对有些特征性改变如“双腔征”检出率较低。彩色多普勒超声是诊断夹层的另一个无创检查技术，但只作为筛查工具，因为它高度依赖操作者，以及对颅底和在横间孔附近处的夹层诊断较差。高分辨磁共振成像可以提高急性期夹层壁间血肿的检出率。
治疗
颈动脉夹层的急性期通常给予抗凝或抗血小板治疗，以防止缺血事件发生和复发。CADSIS研究证实两种治疗方法在缺血事件复发或者死亡的风险上没有统计学差异。当有严重的狭窄、闭塞(有栓塞的风险)或假性动脉瘤时，抗凝药物可能优于抗血小板药物。当动脉内出现血栓，或同一动脉区出现多个缺血灶，或经颅多普勒上出现高强度瞬时信号提示栓塞机制时，应给予抗凝药物治疗。当对抗凝药物有禁忌症或当夹层合并大面积脑梗死时，患者有较高的出血转化风险，建议给与抗血小板治疗。当夹层患者仅有局部症状的情况下，是否应该选择抗血小板治疗仍然是一个争论的焦点。当颅内夹层可能导致蛛网膜下腔出血时，抗血小板药物可能也比抗凝药物更可取。抗栓治疗的最佳时间尚不清楚，后续的影像随诊对于指导治疗持续时间很重要。抗凝治疗通常不超过6个月；当夹层血管存在残余狭窄或闭塞,或动脉瘤的情况下，推荐长期给予抗血小板治疗。对于有潜在结缔组织疾病、颈动脉夹层家族史或肌纤维发育不良的患者，由于夹层复发的风险较高，建议进行更长、更密切的随访。目前研究表明，在夹层导致缺血性卒中的患者中，在急性期可以给予静脉溶栓治疗。目前尚无足够的证据在颈动脉夹层患者中开展介入治疗或者手术治疗。
结果
（一）夹层血管的修复
在不同研究中，夹层导致的血管狭窄46%可以实现血管再通，闭塞的夹层血管33%可以再通，12%的夹层动脉瘤可以恢复。在只有局部症状和体征的夹层患者中，完全再通的可能性最高。急性期后闭塞可导致残余狭窄，在最初狭窄或闭塞的动脉出现残余动脉瘤。
（二）复发
夹层导致的缺血性卒中很少复发，缺血性卒中1年复发率为0%-13?3%。缺血事件复发通常发生在夹层发生后的第一个星期。与缺血事件复发风险增加主要相关的因素有多条动脉夹层，高血压病史和夹层动脉瘤形成。夹层的复发比较罕见，夹层复发通常在最初的事件发生的2个月内，目前尚无关于夹层复发的长期研究。颈动脉夹层复发的危险因素有青年人群，颈动脉夹层家族史，Ehler-Danlos综合征，肌纤维发育不良等。夹层早期复发可能是一种特殊的短暂性疾病的表现，而晚期复发则可能合并潜在的结缔组织疾病。
（三）死亡率和功能预后
颈动脉夹层急性期死亡率较低(5%),但有报道称夹层在急性期死亡率可达23%。约75%颈动脉夹层患者有良好的功能预后。在青年人群中，夹层患者的预后与其他病因导致的卒中预后相似。与不良功能预后相关的因素有脑梗死、动脉闭塞、高龄，以及较高的NIHSS评分。除了脑梗死外，少部分患者会遗留头痛或颈部疼痛等症状。
结论
颈动脉夹层是青年缺血性脑卒中的重要原因之一。除了创伤，一些环境和遗传风险因素被认为是颈动脉夹层的基础。临床表现包括一种或几种症状，如头痛、颈痛、霍纳氏综合征、脑神经麻痹、脑(以及更罕见的视网膜或脊髓)缺血。虽然超声是一种实用的筛查工具，但MRA、CTA、DSA是诊断的必要条件。抗血小板或抗凝药物通常用于预防复发的缺血事件。夹层死亡率很低，但可能被低估了，因为夹层导致的大面积梗死患者往往在确诊前死亡。在青年人群中预后较好。脑梗死与夹层的复发似乎是少见的。
参考文献：
1.DebetteS,LeysD.Cervical-arterydissections:Predisposingfactors,diagnosis,andout北京治疗白癜风多少钱咨询专业治疗白癜风好的医院
