大脑半球表面以外侧沟、中央沟、顶枕沟和两条虚拟线段，划分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶，此外，还有位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于内侧面的边缘叶
(了解)两侧大脑半球的功能各有侧重,一般将在言语、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球称为优势半球，大部分位于左侧，只有30%左利手者优势半球在右侧。
1.额叶主要功能与精神、语言和随意运动有关。
●优势半球额下回后部（亦称Broca区）损害时，主要表现为运动性失语(口语表达障碍)，患者能理解语言的意义，但不能用言语表达或表达不完整。
●额叶底面肿瘤可出现病灶同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特—肯尼迪综合征(Foster-Kennedysyndrome)
2.顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。
3.颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆和精神活动障碍。
●优势半球颞上回后部损害(Wernicke区)：患者能听见对方和自己说话的声音，但是不能理解说话的含义，即感觉性失语。
●优势半球颞中回后部损害：患者对于一个物品，能说出它的用途，但不能说出名称，称之为命名性失语。
4.枕叶损害主要引起视觉障碍。
大脑动脉环（Willis环）
由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。
说说那些综合征
“三偏"综合征
完全性内囊损伤时，病灶对侧可出现偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲。多见于脑出血及脑梗死等。
延髓背外侧综合征(Wallenbergsyndrome)
病变位于延髓上段的背外侧区，常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓缺血性损害。表现为：
①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）
②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）
③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小球损害）
④综合征（交感神经下行纤维损害）
⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）
闭锁综合征(locked-insyndrome)
又称去传出状态，主要见于基底脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽障碍，不能耸肩转头，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。
大脑脚综合征（Webersyndrome）
又称为动眼神经交叉瘫，一侧中脑大脑脚脚底损害时，可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，多见于小脑幕裂孔疝。表现为
①动眼神经根损伤：同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）
②锥体束损害：对侧上下肢瘫痪和对侧面神经和舌下神经核上瘫。
脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome）
脊髓病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。
一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受损。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但能外展，但有水平眼震。
外侧裂失语综合征：
Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起。临床以口语表达障碍最为突出。
Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部损伤引起。临床表现为严重听理解障碍。
Hunt综合征(Ramsay-Huntsyndrome)：膝状神经节炎时，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺唾液腺分泌障碍，听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。（系带状疱疹病毒感染所致）
贝尔（Bell）征：病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为同侧面肌瘫，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球想外上方转动，显露白色巩膜。(我是冒充的)
节段性感觉支配：支配每个脊神经后根支配一定的皮肤区域，该区域称之为皮节。绝大多数的皮节是由2~3个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损伤时感觉障碍不明显，只有两个以上后根损伤时才出现分布区的感觉障碍。因而脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高1~2个节段。
脑干网状结构上行激动系统或双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。
(了解)以觉醒度改变为主的意识障碍（嗜睡昏睡昏迷）
嗜睡：是一种病理性的持续思睡，表现为睡眠状态过度延长。当呼唤或推动患者的肢体时即可转醒,并能进行正确的交谈或执行指令。停止刺激后患者又继续人睡。
昏睡：是一种比嗜睡程度深的觉醒障碍。一般的外界刺激不能使其觉醒，高声呼唤或给予较强的疼痛刺激时可有短时的意识清醒，醒后可简短回答提问，当刺激减弱后又很快进人睡眠状态。
昏迷：是指意识完全丧失，无自发睁眼,缺乏觉醒-睡眠周期，任何言语和疼痛刺激均不能唤醒的状态
腰椎穿刺
适应症
①留取脑脊液(CSF)做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病等的诊断。
②测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通常情况。
③动态观察CSF变化以助判断病情、预后及指导治疗。
④注入放射性核素行脑、脊髓扫描。
⑤注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡、或注入药物治疗相应疾病
禁忌症
①颅内压明显升高或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝存在占位性病变；
②穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤；
③明显出血现象或病情危重不宜搬动；
④脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。
发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72小时，可伴随恶心、呕吐，光、声音刺激或日常活动均可加重，安静环境、休息可缓解。
无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型。约占80%。
有先兆偏头痛：最常见为视觉先兆，其次为感觉先兆。分型
(1)伴典型先兆的偏头痛性头痛；
(2)散发性偏瘫性偏头痛；
(3)基底型偏头痛
偏头痛的治疗
发作期首选曲普坦类药物。(舒马曲普坦)
预防性治疗常用药物：B肾上腺素能受体阻滞剂、钙离子拮抗剂(最常用氟桂利嗪)、抗癫痫药、抗抑郁药、5-HT受体拮抗剂
TIA是由于局部脑或视网膜供血不足引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1H，最长不超过24h，且无责任病灶证据。
脑梗死目前主要采用TOAST分型
①大动脉粥样硬化型
②心源性栓塞型
③小动脉闭塞型
④其他病因型
⑤不明病因型
1.脑血栓形成病因
①动脉粥样硬化（高血压、冠心病、糖尿病）
②动脉炎
③其他少见原因：药源性；血液系统疾病等
2.脑栓塞：栓子多是心源性
3.腔隙性梗死主要病因是小动脉及微小动脉壁脂质透明变性（小动脉硬化）
颅脑CT是检查脑出血(ICH)的首选方法，MRI是检查脑缺血的首选方法。
脑出血时手术治疗适应证
①基底节区中等量以上出血（壳核出血≥30ml,丘脑出血≥15ml);
②小脑出血≥10mI,或直径≥3cm,或合并明显脑积水
③重症脑室出血(脑室铸型)
④合并脑血管畸形，动脉瘤等血管病变
蛛网膜下腔出血（SAH）
颅内血管破裂，血液流入蛛网膜下腔。称之为蛛网膜下腔出血。颅内动脉瘤是最常见病因。
临床表现
(1)头痛：突发异常剧烈全头痛，患者常描述为“一生中经历的最严重的头痛”
(2)脑膜刺激征：患者出现脑膜刺激征（颈强、Kerning征和Brudzinski征）
(3)眼部症状：眼底可见玻璃体下片状出血
(4)精神症状：欣快、谵妄、幻觉
(5)其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿等
常见并发症
(1)再出血
(2)脑血管痉挛
(3)急性或亚急性脑积水
(4)其他：癫痫发作，低钠血症
辅助检查：临床疑诊SAH首选头颅CT平扫检查，如果CT扫描结果阴性，强烈建议行腰穿CSF检查。
上、下运动神经元损伤区别
运动神经元病(MND)最多见的类型是肌萎缩侧索硬化(ALS)，也就是常说的“渐冻症”.
MND的常用治疗药物是利鲁唑
阿尔兹海默病（AD）是最常见的老年痴呆类型。
AD主要病理表现：①神经炎性斑②神经元纤维缠结
路易体痴呆（DLB）的临床表现
1.波动性认知障碍
2.视幻觉
3.帕金森综合征
4.睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变。
新型隐球菌脑膜炎
辅助检查：脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色。
多发性硬化（MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要特点的自身免疫病。
辅助检查
脑脊液(CSF)检查
1.单个核细胞数(MNC)：正常或轻度升高，一般不高于15×/L，约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。
2.IgG鞘内合成检测
(1)CSF-IgG指数：约70%以上MS患者增高
(2)CSF-IgG寡克隆区带(OB)：同时检测CSF和血清，只有当CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。
急性播散性脑脊髓膜炎（ADEM）
是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。好发于儿童和青壮年。
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶。
帕金森病(PD)又称震颤麻痹，一种常见于中老年的神经变性疾病
临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势平衡障碍为主要特征
临床表现
运动症状
1.静止性震颤：拇指与食指“搓丸样”动作，节律4-6Hz
2.肌强直：铅管样强直；齿轮样强直
3.运动迟缓：面具脸；小写症
4.姿势障碍：慌张步态
治疗；左旋多巴仍是治疗本病最基本、最有效的药物。
肝豆状核变性又称威尔逊病(WD)是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病，病理改变主要累及肝、脑、肾、角膜等处。
WD是常染色体隐性遗传病
K-F环是本病最重要的体征：见于95%~98%患者，在出现神经系统受损征象时就可发现此环，位于角膜与巩膜交界处，在角膜的内表面上,呈绿褐色或金褐色。
D-青霉胺是治疗本病的首选药物。
临床表现
1.锥体外系症状
2.精神症状
3.肝硬化
4.K-F环
5.肾功能损害。
辅助检查：血清铜测定只用于诊断，与病情、治疗效果无关。
小舞蹈病
病因：本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应
临床表现：
舞蹈症
肌张力低下和肌无力
精神障碍
癫痫发作分类：部分性发作和全面性发作(GTCS)。
部分运动性发作中，异常运动从局部开始，沿电脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指–腕部–前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称为Jackson发作。
[了解]自动证：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。
癫痫最重要的辅助检查是脑电图，包括24h长程脑电监测和视频脑电图
丙戊酸是全面性发作首选药物。
癫痫持续状态是癫痫的最危重状态：指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或持续发作30分钟以上未自行停止。
癫痫持续状态首选地西泮（特点：可静脉给药、能快速入脑，副作用小)
难治性癫痫持续状态选用咪达唑仑和丙泊酚。
急性脊髓炎最常累及胸髓T3-5节段
急性脊髓压迫证须在6h以内解除压迫
脊髓空洞证是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓。确诊首选颈髓MRI。
临床表现：脊髓空洞证以感觉障碍为首发症状居多，发现晚，常因表皮烫伤就诊。
夏科(Charcot)关节：关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感。
脊髓亚急性联合变性与维生素B12缺乏有关。周围血象涂片提示巨细胞低色素性贫血。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
AIDP是吉兰-巴雷综合征(GBS)中最常见的类型,也称经典型GBS
诊断
1.常有前驱感染史
2.对称性肢体和脑神经支配肌肉无力
3.感觉异常和自主神经功能障碍;
4.脑脊液出现蛋白一细胞分离现象;
5.肌电图异常
鉴别诊断
1.脊髓灰质炎
2.急性横贯性脊髓炎
3.低钾性周期性瘫痪
4.重症肌无力
重症肌无力
临床表现：晨轻暮重(肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻)。
辅助检查：重症肌无力患者首查肺CT（因为约80%的重症肌无力患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生：20%的患者有胸腺瘤）。
药物治疗选用溴吡斯的明或溴新斯的明。
编辑：陈醋
校对：FEI.S
封面：林哲
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祝各位同学考试顺利
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